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小儿遗传性口形细胞增多症怎样治疗好的快
补充说明：小儿遗传性口形细胞增多症怎样治疗好的快
2024-07-08 10:51
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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
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小儿遗传性口形细胞增多症可以通过叶酸补充、维生素E、糖皮质激素等治疗措施来改善症状。
1.叶酸补充
针对小儿遗传性口形细胞增多症，可以采取口服叶酸片的方式进行治疗。如每日服用5-10毫克的叶酸。叶酸是合成DNA的重要物质，缺乏时可能导致红细胞发育异常，增加口形细胞的数量。通过补充叶酸，可纠正贫血症状并减少口形细胞的比例。适用于因叶酸缺乏导致的小儿遗传性口形细胞增多症患者，特别是孕妇及营养不良者。
2.维生素E
对于此疾病，可以通过口服维生素E软胶囊来改善症状。例如每天服用400IU的维生素E。维生素E是一种抗氧化剂，能够保护红细胞免受氧化损伤，从而降低口形细胞比例。它有助于维持正常的红细胞形态和功能。适用于由于自由基引起的红细胞膜损害而导致的小儿遗传性口形细胞增多症，以及预防其他与氧化应激相关的健康问题。
3.糖皮质激素
糖皮质激素类药物如龙、甲泼尼龙等可通过静脉注射或口服给药，剂量根据患儿年龄和体重调整。这些药物具有抗炎和免疫抑制作用，能减轻炎症反应，稳定溶血状态下的红细胞膜，减少口形细胞数量。它们还能缓解脾脏肿大和脾功能亢进。适用于急性溶血发作或慢性溶血合并明显脾功能亢进的小儿遗传性口形细胞增多症患者。
在治疗过程中，家长应注意观察孩子的饮食习惯，保证其摄入足够的叶酸和铁元素，以促进红细胞的正常生长和发育。同时，定期复查血液指标，及时调整治疗方案，确保病情得到有效控制。
2024-07-08 16:02
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遗传性口形细胞增多症(hereditarystomatocytosis，HST)是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病，以血液中口形细胞明显增多并超过5%为特征。临床上常有中到重度溶血性贫血。外周血涂片可见红细胞中心淡染区有轮廓清晰的口形裂隙，在扫描电子显微镜下呈臼或研钵状，所以叫“口形细胞”。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
