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小儿糖原累积病Ⅰ、Ⅱ型症状
补充说明：小儿糖原累积病Ⅰ、Ⅱ型症状
2024-08-24 22:38
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张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。
提问
小儿糖原累积病Ⅰ、Ⅱ型通常表现为低血糖、肌肉无力和生长迟缓。
1.低血糖
糖原累积病Ⅰ、Ⅱ型由于患者体内缺乏分解糖原的酶，导致葡萄糖生成不足，无法满足身体的能量需求，从而引发低血糖。该症状主要表现为中枢神经系统功能障碍，如头晕、出汗、心悸等。
2.肌肉无力
糖原累积病Ⅰ型和Ⅱ型由于缺乏分解肌糖原的酶，导致肌肉内能量供应不足，从而引起肌肉无力。症状主要表现在四肢和躯干的肌肉群中。
3.生长迟缓
糖原累积病Ⅰ、Ⅱ型会影响人体正常的新陈代谢过程，导致营养物质无法有效利用，进而影响生长激素的分泌和骨骼发育。生长迟缓通常发生在儿童时期，并可能持续到成年期。
建议进行血液检查、基因检测以及肝脏活检等检查项目以确诊。治疗措施包括饮食调整（如高蛋白饮食）、口服葡萄糖或静脉注射葡萄糖溶液以纠正低血糖，并可能需要使用胰高血糖素或生长激素。在日常生活中应避免剧烈运动和长时间空腹状态，并定期监测血糖水平。
2024-08-26 09:14
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低血糖综合征(hypoglycemicsyndrome)是一组由多种病因引起的综合征。血糖浓度常低于3.36mmol/L(60mg/dl)，严重而长期的低血糖症可发生广泛的神经系统损害与并发症。常见的有功能性低血糖与肝源性低血糖，其次为胰岛素瘤及其他内分泌性疾病所致的低血糖症。本病常被误诊为癔病、癫痫、精神病、脑瘤与脑炎等，经过恰当治疗后，症状可迅速好转。早期识别本病甚为重要，可达治愈目的，延误诊断与治疗会造成永久性的神经病变而不可逆转，后果不佳。
多发人群：糖尿病患者，中老年人
临床检查：血清胰岛素原 胰高糖素激发试验 胰高血糖素 自我血糖监测 胰岛素低血糖兴奋GH、ACTH试验 葡萄糖胰岛素释放试验
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 5000元）
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