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大疱性类天疱疮是罕见病吗
补充说明：大疱性类天疱疮是罕见病吗
2024-05-28 10:20
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刘琴 副主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：特应性皮炎、银屑病、损美性疾病
提问
大疱性类天疱疮在特定人群中较为罕见，尤其影响老年人群。
大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，由于患者体内产生针对表皮细胞间连接蛋白的抗体，导致皮肤和黏膜出现水疱和糜烂。这种疾病在老年人中更为常见，但也可能影响年轻人，特别是有家族史的人群。
部分遗传因素也可能增加患病风险，例如与HLA-DR2或HLA-DQw1等基因相关的个体更易罹患此病。
如果发现皮肤上出现不明原因的大疱、疼痛或瘙痒等症状，应尽快就医以确诊是否为大疱性类天疱疮，并接受适当治疗，避免自行处理以免加重病情。
2024-05-28 15:01
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大疱性类天疱疮(hullouspemphigoid)为一多见于老年人的大疱病。疱壁较厚，不易破溃。组织病理为表皮下大疱。免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积。病程慢性，预后良好。
多发人群：好发于老年人
临床检查：真菌组织病理学 血清抗表皮基底膜抗体 血清抗桥粒自身抗体
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约1000-3000元
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
黄蒲洁肤洗剂
清热燥湿，杀虫止痒。适用于湿热蕴结所致的妇女带下量多，色黄或呈泡沫状，气味臭秽；亦可用于湿疹，手足癣（水疱型）。
保妇康栓
主治湿热瘀滞所致的带下病，症见带下量多、色黄、时有阴部瘙痒；霉菌性阴道炎、老年性阴道炎、宫颈糜烂见上述证候者。
胸腺肽肠溶胶囊
用于：1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩，细胞免疫功能减退；2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病；3.某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；4.各种细胞免疫功能低下的疾病；5.肿瘤的辅助治疗。
