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肺囊性纤维化是不是很严重的病
补充说明：肺囊性纤维化是不是很严重的病
2024-05-11 18:46
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兰万成 主任医师 广东省中医院 三甲
擅长：慢性咳嗽，慢阻肺，肺结节
提问
肺囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，涉及多个器官系统，主要累及肺部，但也可能影响消化系统、生殖系统等。
肺囊性纤维化主要是由CFTR基因突变引起的，导致细胞外液中的氯离子浓度异常，进而影响到肺部、消化系统和生殖系统的正常生理功能。这种疾病会导致患者出现反复感染、呼吸困难、营养不良等症状，严重时甚至会危及生命。因此，肺囊性纤维化被列为一种严重的疾病。
在某些情况下，由于个体差异或治疗及时得当，病情可能会得到控制，预后相对较好。但需要注意的是，这并不能完全排除病情恶化的风险。
面对肺囊性纤维化的诊断，应积极寻求专业医疗帮助，并遵循医嘱进行规范化管理。定期监测病情变化，保持良好的生活习惯，如戒烟限酒，有助于改善生活质量并预防并发症的发生。
2024-05-11 21:58
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
吡非尼酮胶囊
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本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
右旋糖酐铁分散片
用于明确原因的慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血。
胰酶肠溶胶囊
治疗儿童和成人的胰腺外分泌不足。胰腺外分泌功能不足常见于(但不限于)囊性纤维化、慢性胰腺炎、胰腺切除术后、胃切除术后、胰腺癌、胃肠道旁路重建术后(如毕2式胃大部切除术后)
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