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小儿糖原贮积病Ⅳ型如何治
补充说明：小儿糖原贮积病Ⅳ型如何治
2024-09-01 23:42
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王寿懿 副主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：擅长儿科疾病
提问
小儿糖原贮积病Ⅳ型可采取药物治疗、基因治疗、营养支持治疗等措施进行治疗。
1.药物治疗
针对低血糖症状，可使用葡萄糖口服液或葡萄糖氯化钠注射液液。如患儿因低血糖导致意识障碍，应立即给予50%葡萄糖注射液40-60ml静脉推注。补充葡萄糖可以迅速提高血液中的葡萄糖水平，缓解低血糖引起的不适症状。适用于频繁发作的低血糖事件，特别是由于糖原分解异常导致的低血糖。
2.基因治疗
通过利用载体将正常基因导入患者体内，以纠正基因缺陷。例如，使用腺相关病毒作为载体，将正常肌磷酸化酶激酶基因导入患者的肌肉组织中。基因治疗旨在替换或修复有缺陷的基因，恢复正常的生理功能。适用于无法通过其他方法有效控制病情的严重病例，如反复发作的低血糖、生长发育迟缓等。
3.营养支持
采用高蛋白、低碳水化合物饮食，如增加蛋白质摄入量，减少碳水化合物摄入量。同时，监测并调整饮食方案以满足个体需求。合理饮食有助于维持稳定的血糖水平，减轻低血糖症状。适用于轻度至中度的糖原贮积病Ⅳ型，以及需要长期管理的患者。
除了上述治疗外，日常生活中还应注意保持规律作息，避免过度运动和长时间空腹，以预防低血糖的发生。建议定期监测血糖水平，及时发现并处理低血糖事件，以保障孩子的健康。
2024-09-02 10:50
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糖原贮积病(glycogenstoragedisease，GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease)，是由淀粉1，4-1，6转葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝、肾、脾、肌肉及神经系统均有异常的糖原贮积，尤以肝细胞中贮积量最多，对肝脏损害最为严重。检查肝、白细胞及成纤维细胞的分支酶可确诊。本病无特殊治疗，仅作对症处理。临床表现智能正常。
多发人群：儿童
临床检查：肝功能
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 10000元）
肠内营养混悬液(TPF)
本品适用于有胃肠道功能或部分胃肠道功能，而不能或不愿进食足够数量的常规食物，以满足机体营养需求的应进行肠内营养治疗的病人。主要用于：1.厌食和其相关的疾病-因代谢应激，如创伤或烧伤而引起的食欲不振-神经性/精神性疾病或损伤-意识障碍-心/肺疾病的恶病质-癌性恶病质和癌肿治疗的后期-艾滋病病毒感染/艾滋病；2.机械性胃肠道功能紊乱-颌面部损伤-头颈部癌肿-吞咽障碍-上消化道阻塞，如食管狭窄；3.危重疾病-大面积烧伤-创伤-脓毒血症-大手术后的恢复期；4.营养不良病人的手术前喂养；5.本品能用于糖尿病病人。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
肠内营养乳剂(TP)
本品适用于有胃肠道功能的营养不良或摄人障碍的患者，包括创伤或颅面部、颈部手术后患者；咀嚼、吞咽困难患者；意识不清或接受机械换气的患者；手术后需要补充营养的患者；神经性厌食症患者等。本品不含膳食纤维，可用于严重胃肠道狭窄病人；肠瘘病人；术前或诊断前肠道准备。
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各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
