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获得性血友病怎么办

发病时间:不清楚

获得性血友病怎么办

补充说明:获得性血友病怎么办

2024-09-01 22:53

获得性血友病 环孢素 甲氨蝶呤 出血 自身免疫性疾病 泼尼松

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精选回答(1)

刘尚勤 主任医师 武汉大学中南医院 三甲

擅长:多发性骨髓瘤、贫血、血小板减少

提问

获得性血友病可以通过免疫抑制剂、皮质类固醇、抗CD20单克隆抗体等治疗措施进行管理。
1.免疫抑制剂
免疫抑制剂如环孢素、甲氨蝶呤等通过调节免疫系统来减少异常抗体产生。例如,环孢素可口服或静脉注射。这些药物能够抑制T细胞活性,从而减少自身抗体形成,缓解出血症状。适用于由自身免疫反应引起的获得性血友病患者,尤其是合并其他自身免疫性疾病时。
2.皮质类固醇
皮质类固醇如可通过口服给药,也可局部使用外用制剂。这类激素能迅速减轻炎症反应,降低免疫系统的活跃程度,从而减少异常抗体产生。对于急性发作或严重出血的获得性血友病患者,短期使用皮质类固醇可以快速控制病情。
3.抗CD20单克隆抗体
抗CD20单克隆抗体如利利妥昔单抗,通常通过静脉输液给予。此药物针对B淋巴细胞表面的CD20分子,特异性地清除异常增殖的B细胞,减少自身抗体产生。适用于有明显自身抗体导致出血的获得性血友病患者,特别是伴有高滴度自身抗体者。
在治疗过程中,应密切监测患者的凝血功能和出血情况,及时调整药物剂量。同时,注意保持良好的生活习惯,避免剧烈运动和受伤,以减少出血风险。

2024-09-02 10:38

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疾病百科

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获得性血友病

获得性血友病(acquiredhemophilia,AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。

适用药品

人凝血因子Ⅷ

本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。

甲泼尼龙片

糖皮质激素只能作为对症治疗,只有在某些内分泌失调的情况下,才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症,详见说明书。

氨甲环酸片

本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉

胸腺肽肠溶胶囊

用于:1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩,细胞免疫功能减退;2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病;3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等);4.各种细胞免疫功能低下的疾病;5.肿瘤的辅助治疗。

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