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小儿先天性高氨血症怎么治疗最好
补充说明：小儿先天性高氨血症怎么治疗最好
2024-08-24 22:39
小儿先天性高氨血症 肠道 葡萄糖注射液 维生素C注射液 脱水
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精选回答(1)
唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿先天性高氨血症可以通过限制蛋白饮食、口服药物治疗、静脉输液治疗等措施进行治疗。
1.限制蛋白饮食
对于轻度至中度的患儿，可以采用低蛋白饮食的方式。例如，减少动物蛋白质摄入，增加碳水化合物和蔬菜水果的比例。限制蛋白饮食可降低肠道内氨基酸分解产生的氨，从而减轻症状。长期执行有助于维持病情稳定。适用于大多数小儿先天性高氨血症患者，特别是那些症状较轻或处于疾病早期阶段的儿童。
2.口服药物治疗
口服药物如乳果糖、拉克替醇等可以帮助调节肠道菌群平衡，减少氨的产生。这些药物通常作为辅助治疗手段使用。通过改变肠道环境来减少氨的吸收和产生，从而缓解症状。适合于那些无法完全控制饮食的患者或需要补充营养的情况。适用于部分存在消化道症状或需要补充营养的小儿先天性高氨血症患者。
3.静脉输液治疗
静脉输液可能包括葡萄糖注射液、维生素C注射液等，以提供必要的能量和电解质。根据患者的个体情况，医生可能会选择特定的溶液成分。静脉输液能够迅速纠正水电解质失衡和代谢紊乱，为身体提供所需的营养物质。适用于严重或急性发作时的治疗。适用于那些因疾病导致脱水、电解质紊乱或营养不良的患儿。
在治疗过程中，家长应密切监测孩子的症状变化，定期复查血液氨水平。同时，保持良好的卫生习惯，避免感染加重肝脏负担，有利于疾病的管理。
2024-08-26 09:14
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先天性高氨血症（congenitalhyperammonemia ）是由于尿素循环中某种酶缺陷所致的先天性代谢异常，致血氨增高，造成神经系统功能损害，临床症状多为呕吐、嗜睡、激惹、昏迷等。临床罕见。
多发人群：婴幼儿
临床检查：血氨 氨基酸测定 羊水检查 绒毛膜取样术 部分凝血活酶活性时间 活化部分凝血活酶时间
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（2000 —— 8000元）
腹膜透析液(乳酸盐-G1.5%)
1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。
右旋糖酐铁分散片
用于明确原因的慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血。
注射用醋酸兰瑞肽
1.活动性肢端肥大症，包括垂体GH瘤术后血清GH未达到正常水平者，垂体外照射放射治疗后。 2.尚未达到充分疗效而血清GH水平仍增高者，以及部分病例垂体瘤手术前。 3.消化道神经内分泌肿瘤及类癌综合征引起的严重腹泻、潮红、电解质紊乱、渗出性多形性皮疹，以及艾滋病相关性腹泻。
骨化三醇胶丸
绝经后和老年性骨质疏松；慢性肾功能衰竭病人的肾性骨营养不良；手术后甲状旁腺功能低下；维生素D依赖性佝偻病；自发性甲状旁腺功能低下；低血磷性维生素D抵抗型佝偻病；假性甲状旁腺功能低下。
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