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血管性假血友病因子如何治疗好呢
补充说明：血管性假血友病因子如何治疗好呢
2024-09-02 00:06
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刘尚勤 主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：多发性骨髓瘤、贫血、血小板减少
提问
血管性假血友病因子的治疗措施包括冷沉淀物输注、重组人vWF、血小板输注等。
1.冷沉淀物输注
冷沉淀物输注是将患者血液分离后，冷冻保存并提取出含有VWF的成分，再输入到患者的体内。例如，对于VWD患者，医生可能会定期给予冷沉淀物输注。这种治疗通过补充缺失的VWF来改善出血症状。VWF是一种帮助血小板附着于受损血管壁的蛋白质，缺乏会导致出血倾向。适用于VWD导致的严重出血情况，如手术前后、外伤等。
2.重组人vWF
重组人vWF是利用基因工程技术生产的一种人工合成的VWF制品，可用于替代疗法。比如，对于VWD患者，可按医嘱使用重组人vWF制剂。其主要作用是提高血浆中的VWF水平，从而减少出血风险。由于它是人工合成的，因此不会引起免疫反应。适用于轻至中度VWD引起的出血，以及需要外科手术或其他有创操作时。
3.血小板输注
血小板输注是指将健康个体的血小板输给患者，以增加其体内的血小板数量。例如，在VWD患者因出血导致血小板计数下降时，可能需要进行血小板输注。此方法可以迅速提升血小板数量，有助于止血。因为血小板是参与凝血过程的重要细胞，能促进伤口愈合。适用于VWD合并血小板减少或功能障碍的情况，如大出血或手术前准备。
在治疗过程中，应密切监测患者的病情变化，及时调整剂量和频率。同时，保持良好的生活习惯，如均衡饮食、适量运动，有助于维持身体健康，辅助治疗。
2024-09-02 11:00
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
蚓激酶肠溶胶囊
用于缺血性脑血管病，使过高的纤维蛋白原和血小板凝集率降低，改善症状并防止病情发展。
