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新生儿酪氨酸偏高为290.35
补充说明：新生儿酪氨酸偏高为290.35
2023-08-28 22:22
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
酪氨酸偏高为290.35一般指酪氨酸偏高为290.35μmol/L。新生儿酪氨酸偏高为290.35μmol/L一般是不正常的。
酪氨酸是人体内的一种必需氨基酸，一般在人体内含量极少，但在肝脏中含量较高。酪氨酸是一种含铜的多肽，在人体内主要参与黑色素的代谢，并且可以促进神经递质的合成。一般情况下，新生儿的酪氨酸正常值在120-410μmol/L之间，如果新生儿的酪氨酸数值超过了410μmol/L，则可能是酪氨酸血症引起的，是一种遗传性疾病，由于酪氨酸代谢障碍，导致血液中酪氨酸含量升高，从而出现皮肤发黄、肝脾肿大等症状。新生儿酪氨酸偏高为290.35μmol/L，数值是比较高的，一般是不正常的，可能是肝炎、肝硬化等肝脏疾病引起的。如果新生儿患有肝炎，可以在医生的指导下使用复方甘草酸苷片、双环醇片等药物进行治疗。如果新生儿患有肝硬化，可以在医生的指导下使用恩替卡韦片、富马酸丙酚替诺福韦片等药物进行治疗。
如果新生儿出现上述情况，建议家长及时带新生儿去医院就医，以免延误病情。在日常生活中，家长应注意新生儿的饮食健康，避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、芥末等，以免影响新生儿的身体健康。
2023-08-29 20:33
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人体所需的酪氨酸系由饮食或通过氧化苯丙氨酸获得，除供给合成蛋白质之用外，它还是多巴胺、肾上腺素和黑色素等物质的前体;多余的酪氨酸则通过其降解途径分解为二氧化碳和水。其代谢途径中各步骤酶的缺陷可导致多种临床表现不同的疾病 约30%的早产儿和10%的足月新生儿由于肝脏4-羟基苯丙酮酸二氧化酶发育不够成熟、可能发生暂时性的高酪氨酸血症，通常在减少饮食中蛋白质含量至每日1.5g/kg和投用维生素C后数周即可消失。重症肝病常造成酪氨酸代谢障碍，这是因为酪氨酸转氨酶，4-羟基苯丙酮酸二氧化酶和尿黑酸氧化酶等活力受损所致。
症状起因：本病是由于肝、肾组织缺乏延胡索酰乙酰乙酸水解酶(FAH)所致。FAH的编码基因位于15q23～q25，含有14个外显子，长约30～50Kb。酶缺乏时体内马来酰乙酰乙酸、延胡索酰乙酰乙酸以及由它们的旁路代谢途径生成的琥珀酰丙酮和琥珀酰乙酰乙酸发生累积。后两者与蛋白质的SH基结合可能是造成肝、肾功能损伤的主要原因;FAH缺陷时还使酪氨酸代谢途径中的4-羟基苯丙酮酸二氧化酶(pHPPD)活力降低，造成血中酪氨酸增高和尿中排出大量对-羟基苯丙酮酸及其衍生物，发生这种情况的机制尚不清楚。。患儿体内异常累积的琥珀酰丙酮还具有强力抑制δ-氨基-γ酮戊酸脱水酶(δ-ALAdehydrae)活性的作用，影响到卟啉的合成代谢，可使患儿尿中大量排出δ-氨基-γ酮戊酸(δ-ALA)并出现间隙性卟啉病的临床症状。这类患儿肝细胞和红细胞中δ-氨基-γ酮戊酸脱水酶的活性明显减低;累积的琥珀酰丙酮还影响细胞生长、免疫功能和肾小管转运功能。
可能疾病：烧伤脓毒症
就诊科室：血液
