粘多糖病I型
共
1
个关于粘多糖病I型的问题
我要提问
-
您好,根据您的描述,粘多糖病是一种先天性遗传疾病,主要是因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍。使不同的酸性粘多糖不能完全降解,在各种组织内沉积从而造成骨骼发育障碍、肝脾肿大、智力迟钝和尿中粘多糖类排出增多等。
-
您好,粘多糖是因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍。因酶缺陷的类型不同,预后不一。一般情况下,患儿多于出生1年后发病,10岁左右死亡,但有的病人可存活到50多岁。
推荐医生
更多