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淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病,实际与淀粉无关。一般认为本病属于常染色体显性遗传,或与代谢障碍有关。因累及的器官不同,而分为系统性或皮肤淀粉样变,此两种类型有原发性及继发性之分。根据皮损的不同,皮肤淀粉样变有分:苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变,还有皮肤异色病样淀粉样变等。
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系统性轻链型淀粉样变性是一种由异常的免疫球蛋白轻链在体内错误折叠并沉积形成的淀粉样纤维蛋白沉积于全身各处组织和器官所导致的疾病,其主要症状包括水肿、心力衰竭、呼吸困难等。系统性轻链型淀粉样变性是由于异常的免疫球蛋白轻链在体内错误折叠并沉积形成淀粉样纤维蛋白,进而导致器官功能障碍的一种疾病,其症状与异常蛋白对器官的损伤... [详细]
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淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。应当到医院咨询相关专业的医生进行有效治疗,在看完病的同时也要注意合理休息,避免由于劳累过度因素而使病情恶化。
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目前还不能确定病因,主要是浆细胞异常所引起的,所以治疗上也是针对浆细胞的化疗,如果有条件,也可以尝试一下硼替佐米治疗,但效果因人而异,最好根据当地医院的意见治疗。这种疾病的分期主要看心脏,其他指标不是主要的。
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肝脏淀粉样变是指淀粉样蛋白在肝内异常沉积所导致的疾病,通常由系统性疾病引起,可导致腹水、脾肿大等临床表现。肝脏淀粉样变是由于淀粉样蛋白在肝细胞外间隙异常沉积所致。这些纤维状蛋白质可以取代正常的结缔组织,导致器官功能障碍。肝脏淀粉样变的症状包括腹水、黄疸、体重减轻、食欲不振以及腹部不适。病情进展可能导致门脉高压症,进一... [详细]
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只能是对症治疗,一定时间内消除皮疹和控制瘙痒,可以外用维A酸类药物、皮质类固醇激素等,目前只能做到这样。不要喝酒,不要吃辛辣。皮肤淀粉样病变这个病一般是由于某些慢性炎症的继发现象,通常西药来说是比较用药单一,一般只能用维A酸类药物或者一些皮质类固醇激素类,抑制免疫为主。
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肝脏淀粉样变性可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式进行治疗。肝脏淀粉样变性是指组织细胞在各种因素的作用下,产生的淀粉样蛋白质在肝脏中沉积,形成的一种病变。1、一般治疗肝脏淀粉样变性患者建议平时饮食清淡,避免食用油腻、辛辣刺激的食物,如肥肉、辣椒等,还要戒烟戒酒,以免加重病情。同时,患者还要注意保持良好的生活习惯... [详细]
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治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的病人可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年.原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋水仙,正在进行临床试验以比较这些治疗计划.干细胞移植... [详细]
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AL型淀粉样变患者血浆蛋白电泳可检出M峰,以IgG最为常见,也可只单独出现轻链。AA型和AS淀粉样变,前者淀粉样蛋白A是从SAP转变而来,其浓度有大量淀粉样蛋白A沉积也不变;后者除心脏淀粉样变为TTR沉积外,淀粉样蛋白来源为多渠道,测定血浆中淀粉样蛋白无意义。
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系统性淀粉样变一般会引起人体的系统,出现相应的功能丧失和损害,可能影响人体的寿命,但是具体患有此种疾病到底能活多久,还没有确定的说法,因为要根据患者的具体治疗情况,以及患者的病情发展来看的,确诊以后的话及时治疗。一般是可以延长生命的。
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全身性轻链淀粉样变性主要表现为心、肝、肾及软组织中大量淀粉样蛋白沉积,进而导致心力衰竭、肾功能衰竭等相应器官功能障碍或衰竭。多发性骨髓瘤的症状主要是骨损害、血钙升高、肾损害和贫血。因此,两者在临床症状上存在一定差异。两者在治疗上有些相似。多发性骨髓瘤主要是一种抗浆细胞病的治疗方法,多使用免疫靶向治疗的方法。对于全身性... [详细]
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淀粉样变,可通过做牙龈或是皮下的脂肪的检查以明确,必要时可做心肌的活检,但是治疗上只能对症,没有太好的办法,你需要先确定你是不是才行
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浆细胞淀粉样变性应针对原发病而防止淀粉样变性产生。淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的患者可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。
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心脏淀粉样变性可能遗传。这种疾病是由于淀粉样蛋白沉积在心脏组织中引起的,而淀粉样蛋白的产生和沉积可能与遗传因素有关。因此,有家族史的人群可能面临更高的风险。如果家族中有心脏淀粉样变性患者,建议进行基因检测和定期心脏监测,以早期发现和治疗。
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淀粉样的产物和它所在组织中沉积的因素尚不清楚,在不同的淀粉样变性生化类型中,病因学机制可能会不同,如继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍,在原发性淀粉样变性中,骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链。
淀粉样变性
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