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氨基酸尿症不能吃什么
补充说明：氨基酸尿症不能吃什么
2021-12-28 15:39
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氨基酸代谢病是由氨基酸代谢紊乱引起的一种遗传性疾病 。通过控制氨基酸和维生素的摄入可以改善症状。部分患者需要限制氨基酸的摄入，所以氨基酸代谢性疾病患者不能吃高蛋白的饮食，比如鸡蛋、牛奶、瘦肉等。不能吃腌制食品，如腊肉、腊鱼、咸菜等。此外，不建议吃不易消化的食物，如糯米和年糕。部分患者由于缺乏辅酶而出现代谢异常，维生素是形成辅酶的原料。因此，建议增加维生素的摄入，多吃新鲜的蔬菜和水果，如西红柿、苹果和橘子。
2022-01-25 13:50
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氨基酸代谢病即氨基酸病(aminoacidopathy)，或称为氨基酸尿症(aminoaciduria)。可分为两大类：一类是酶缺陷，使氨基酸分解代谢阻滞，另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。在Rosenberg和Scriver列举的48种遗传性氨基酸病中，至少有一半有明显的神经系统异常，其他20种氨基酸病导致氨基酸的肾脏转运缺陷，后者可导致继发性神经系统损害。当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显症状。像其他遗传性代谢性疾病一样，氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长、发育或分娩，早期可无体征。除个别情况，氨基酸病(aminoacidopathy)均为常染色体隐性遗传。苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)、酪氨酸血症和Hartnup病是临床上3种重要的儿童早期氨基酸病，是由于生化缺陷导致的典型疾病。
