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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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血友病患者的PT和APTT会延长,导致凝血因子活性降低、出血倾向,伴随关节肌肉出血、颅内出血风险增加,长期可引起贫血。
1.凝血因子活性降低
由于遗传性或获得性凝血因子缺乏导致凝血功能障碍,使血液凝固时间延长。轻微创伤后易出现皮下、黏膜及深部组织出血,严重时可引起关节腔积血、血肿形成等。
2.出血倾向
血友病患者凝血因子活性降低,导致止血功能下降,容易发生出血倾向。表现为皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状,严重者可出现内脏出血。
3.关节肌肉出血
血友病患者的凝血因子活性降低,导致血液不能正常凝固,从而引起关节肌肉出血。常见于膝关节、踝关节等负重关节,可能导致关节僵硬、疼痛等问题。
4.颅内出血
颅内出血是由于血友病患者凝血因子活性降低引起的凝血功能异常所致。可能引发头痛、呕吐、意识障碍等症状,严重时可导致生命危险。
5.贫血
长期慢性失血会导致铁储备减少,影响红细胞的合成,进而导致贫血的发生。症状包括乏力、头晕、心悸等,严重时可能出现呼吸困难。
血友病患者应避免进行剧烈运动以减少出血风险,同时注意保持良好的口腔卫生,预防感染。

2024-02-29 21:21

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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