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血友病pt和aptt会怎样
补充说明:血友病pt和aptt会怎样
a******W 2022-02-23 19:01
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血友病患者凝血酶原时间通常正常,而活化部分凝血活酶时间多明显延长。这是因为血友病主要影响内源性凝血途径,故前者不受波及,后者则因凝血因子八或九缺乏而出现异常。不过,具体结果可能随病情轻重及个体差异有所波动,并非绝对一致。需注意,这两项筛查指标不能替代因子活性测定,结果解读应结合临床,由专业医生综合判断,并关注日常防护与定期随访。
2026-03-10 06:17
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。