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血管性假性血友病因子高是什么病
补充说明：血管性假性血友病因子高是什么病
a******W 2022-02-24 14:21
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血管性假性血友病因子高可能是遗传性或获得性凝血功能障碍导致的，可能与血管性假性血友病、血栓形成等疾病有关。
血管性假性血友病因子高通常是因为遗传性或获得性凝血功能障碍引起的。该因子参与了凝血过程中的纤维蛋白原向纤维蛋白的转化，其浓度增高可能导致凝血异常。由于凝血功能障碍，可能会出现出血倾向，如皮肤瘀斑、鼻出血等。此外还可能出现血尿、关节肿胀等症状。
可以进行血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等实验室检测以评估凝血功能。必要时还可进行基因分析来确定是否存在遗传缺陷。针对血管性假性血友病的治疗包括替代疗法和抑制剂管理。替代疗法使用人工合成的抗血友病因子来补充缺乏的量，而抑制物管理则需要免疫调节药物如利妥昔单抗注射液进行治疗。
患者应避免剧烈运动以减少出血风险，同时保持良好的口腔卫生，避免牙龈损伤。
2024-04-01 05:33
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
