发病时间：不清楚
血友病凝血功能检查的结果
补充说明：血友病凝血功能检查的结果
a******W 2022-02-25 14:30
血友病 凝血酶原时间 部分凝血活酶时间 凝血功能障碍 出血性疾病
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病凝血功能检查的结果，主要包括凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、凝血因子VIII、凝血因子IX等。血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，由于体内凝血因子VIII或凝血因子IX基因缺陷导致凝血因子VIII或凝血因子IX活性下降，患者会出现凝血功能障碍，表现为自发性出血、创伤后出血等症状。
1、凝血酶原时间
凝血酶原时间是指在人体血液中加入过氧化氢使血液凝固，在患者血浆中加入钙离子使血液凝固，从而判断患者的凝血功能是否正常。凝血酶原时间的正常值一般为25-35秒。
2、活化部分凝血活酶时间
活化部分凝血活酶时间是指在人体血液中加入过氧化氢使血液凝固，在患者血浆中加入钙离子使血液凝固，从而判断患者的凝血功能是否正常。活化部分凝血活酶时间的正常值一般为35-43秒。
3、凝血因子IX
凝血因子IX是血友病中较为常见的因子，在血友病患者血浆中的含量明显低于正常人。凝血因子IX的正常值一般为25-386Ppa。
4、凝血因子XI
凝血因子XI是指在人体血液中加入钙离子使血液凝固，在患者血浆中加入适量的凝血酶使血液凝固，从而判断患者的凝血功能是否正常。凝血因子XI的正常值一般为25-342Ppa。
5、凝血因子XII
凝血因子XII是指在人体血液中加入过氧化氢使血液凝固，在患者血浆中加入钙离子使血液凝固，从而判断患者的凝血功能是否正常。凝血因子XII的正常值一般为16-32Ppa。
如果患者的凝血功能出现异常，建议及时到医院就诊，以免延误病情。患者可以在医生的指导下进行输血治疗，输注血浆等血液制品，补充体内所需要的凝血因子，改善凝血功能异常的情况。
2022-02-25 20:05
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
