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褐黄病的症状是什么

发病时间：不清楚

褐黄病的症状是什么

补充说明：褐黄病的症状是什么

a******W 2022-02-28 14:31

褐黄病巩膜黄染皮肤黄疸关节僵硬色素沉着肝脏胆红素肝细胞结合胆红素毛细血管皮肤发黄眼睛肾葡萄糖关节活动受限关节尿黑酸黑色素胆管苯丙氨酸

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李常月主任医师七台河市人民医院三甲

擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。

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褐黄病的典型症状包括尿液颜色深、巩膜黄染、皮肤黄疸、关节僵硬和角膜褐色素沉着，患者应及时就医以获得专业治疗。
1.尿液颜色深
由于肝脏无法正常代谢胆红素，导致其积累并随尿液排出体外，使尿液呈现黄色。通常表现为尿液呈橙色或浓茶色，可能伴有异味。
2.巩膜黄染
当肝细胞受损时，胆红素不能被有效地摄取和结合，血液中的未结合胆红素会增加。此时，未结合胆红素可以经毛细血管进入组织中，与周围组织结合形成胆色素，其中一部分反流入血，经血液循环到眼睑粘膜和皮肤等处，沉积于这些组织中而使粘膜和皮肤发黄。主要表现在眼睛内眦部出现不同程度的黄染现象。
3.皮肤黄疸
主要是因为胆红素代谢障碍，未结合胆红素浓度升高，超过肾葡萄糖醛酸苷酶分泌能力时，可出现皮肤黏膜黄染的现象。这种黄染常从面部开始，然后逐渐蔓延至全身。
4.关节僵硬
关节僵硬是由于褐黄病累及软骨基质，导致软骨损伤和炎症反应，进而引发关节僵硬的情况发生。患者可能会经历早晨起床后关节活动受限或长时间静止后关节难以自由移动。
5.角膜褐色素沉着
角膜褐色素沉着是因为褐黄病患者的体内缺乏尿黑酸氧化酶，使得尿黑酸不能被分解，从而在角膜和其他组织中累积并形成黑色素样物质。特征性地表现为角膜周边出现棕色或黑色小点状沉积物。
针对上述症状，建议进行血液生化测试以评估肝功能是否异常，同时还可以通过超声波检查来评估肝脏和胆管的情况。对于褐黄病，目前没有特效治疗方法，但可以通过避免摄入富含苯丙氨酸的食物来减轻症状。患者应保持良好的生活习惯，避免饮酒和吸烟，定期监测病情变化，及时就医咨询专业医生的意见。

2024-03-01 03:47

疾病百科

•褐黄病 （褐黄症,黑酸尿症,黄褐病,加罗德氏综合征,加罗德综合征）

褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase)，使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解，聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗，同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着，出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑酸随尿液排出，在尿液中经碱化、氧化，使尿色变黑，所以又称黑酸尿(Alkaptonuria)症。本病为一种罕见的遗传性疾病，少见。国外报道其患病率为每百万人口中有3～5例。由于尿黑酸容易沉积于软骨，使关节变性。而在临床上常出现关节病，故称为褐黄病性关节病。