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骨髓增生异常综合征属于什么疾病
补充说明:骨髓增生异常综合征属于什么疾病
a******W 2022-03-10 18:19
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骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞克隆性疾病的异质性疾病群。
骨髓增生异常综合征是由于遗传因素或获得性分子遗传学异常导致的一组异质性疾病的统称。这些异常包括基因突变、染色体畸变等,影响了造血干细胞的分化和成熟,导致白细胞减少、贫血等症状。骨髓增生异常综合征患者可能出现乏力、感染易感性增加、出血倾向以及发热等不适症状。
骨髓增生异常综合征可以通过全血细胞计数、骨髓活检、环磷酸鸟苷含量测定等实验室检查来确诊。全血细胞计数可显示白细胞减少、红细胞减少和巨核细胞减少;骨髓活检可以评估骨髓组织中的细胞增生情况;环磷酸鸟苷含量测定有助于诊断该病的类型。针对骨髓增生异常综合征的治疗可能需要遵医嘱使用免疫调节剂如沙利度胺、阿那格雷等药物进行治疗,对于特定亚型也可考虑应用小分子靶向药物,例如伊马替尼、达沙替尼等。具体用药需依据患者的具体病情而定。
骨髓增生异常综合征患者应保持良好的营养状态,避免接触化学毒物,定期监测血液指标变化,以预防并发症的发生。
2024-02-18 16:38
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骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia),导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS30%~60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外,多数由于感染、出血,尤其是颅内出血。