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骨髓增生性疾病包括什么
补充说明:骨髓增生性疾病包括什么
a******W 2022-03-10 18:21
骨髓增生性疾病 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 原发性骨髓纤维化 硬化症
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骨髓增生性疾病包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化以及聚氯乙烯骨硬化症。
骨髓增生性疾病是一组源于造血干细胞的克隆性疾病,由于基因突变导致造血功能异常。这些疾病的发病与JAK2、CALR等基因突变有关,这些突变会导致信号转导通路异常激活,进而影响造血干细胞的分化和增殖。骨髓增生性疾病通常伴随贫血、出血倾向、脾脏肿大等症状。不同类型的骨髓增生性疾病可能有不同的临床表现,如真性红细胞增多症可引起皮肤瘙痒、头痛等血液黏稠综合征的症状;而原发性血小板增多症则可能导致血栓形成。
骨髓增生性疾病的诊断需进行全血细胞计数、血生化检查、骨髓穿刺术及相关分子生物学检测。全血细胞计数用于评估白细胞、红细胞和血小板的数量,以确定是否存在贫血、白细胞增多或血小板增多的情况;骨髓穿刺术是获取骨髓样本进行显微镜下观察的经典方法。骨髓增生性疾病的治疗方法因具体类型而异,一般采用药物治疗和骨髓移植。常用的药物有羟基脲、干扰素α等,可以控制白细胞数量,缓解症状;骨髓移植可用于某些特定类型的骨髓增生性疾病,通过植入健康的造血干细胞来重建正常的造血功能。
患者应保持良好的生活习惯,避免接触化学毒物,定期监测血象变化,及时发现并处理可能出现的并发症。此外,建议患者遵循医嘱调整饮食结构,保证营养均衡,适当增加蛋白质摄入量,有助于改善贫血状态。
2024-01-25 20:08
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真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多,血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大,严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
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