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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

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遗传性血管神经性水肿的治疗可能需要采用血浆置换、蛋白替代疗法、抗纤维蛋白溶解剂、抗C1-INH单克隆抗体、皮肤激光治疗等方法。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医以获得专业治疗。
1.血浆置换
血浆置换是将患者血液中的致病因子分离出来,通常使用血浆分离器、透析机等设备完成操作。此方法可迅速减少循环中的致病因子,如补体成分,缓解症状;适用于急性发作且常规治疗无效者。
2.蛋白替代疗法
蛋白替代疗法通过静脉注射或皮下注射人源化C1-INH或其衍生物,具体剂量和频率取决于病情严重程度及个体差异。该措施补充缺失的C1-INH,稳定补体系统,减轻症状;适合控制反复发作的腹腔内脏肿胀。
3.抗纤维蛋白溶解剂
抗纤维蛋白溶解剂包括氨甲环酸等药物,可通过口服或静脉注射给药,具体用法遵循医嘱。这类药物能抑制纤溶酶活性,减少C4a裂解为C4a片段,从而降低C4a片段水平;适用于控制出血倾向。
4.抗C1-INH单克隆抗体
抗C1-INH单克隆抗体是一种针对C1-INH分子的特异性抗体,通常采用静脉注射方式给予。该药物能够阻断C1-INH与C1s蛋白的相互作用,增加补体系统的活化,加剧炎症反应;主要用作急救手段,在某些紧急情况下可能有效。
5.皮肤激光治疗
皮肤激光治疗利用特定波长的光束直接作用于受损区域,一般需要多次治疗才能见效。此方法有助于改善红斑、肿胀等问题,但需谨慎对待以防止诱发潜在风险。
遗传性血管神经性水肿患者应避免食用可能导致血管通透性增加的食物,如高钠食品,以免加重水肿症状。同时,建议定期监测电解质水平,保持水分平衡,预防并发症的发生。

2024-03-20 14:05

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疾病百科

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肿胀

肿胀是指肌肉﹑皮肤或黏膜等组织由于发炎或淤血充血而体积增大。《医宗金鉴.杂病心法要诀.肿胀总括》谓肿胀有脉胀﹐有肤胀。亦用以形容身体虚胖。

  • 多发人群:所有人群

  • 治疗费用:市三甲医院约(500 —— 2000元)

适用药品

盐酸左西替利嗪片

用于缓解变态反应性疾病的过敏症状,如:变应性鼻炎(包括眼睛的过敏症状)、荨麻疹、血管神经性水肿、接触性皮炎、虫咬性皮炎等皮肤粘膜的过敏性疾病;用于减轻感冒时的过敏症状。

氨甲环酸片

本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉

复方倍他米松注射液

本品适用于治疗对皮质激素敏感的急性和慢性疾病。皮质激素疗法是常规疗法的一种辅助治疗,不能代替常规疗法。肌肉骨骼和软组织疾病:类风湿性关节炎、骨关节炎、滑囊炎、强直性脊椎炎、上髁炎、脊神经根炎、尾骨痛、坐骨神经痛、腰痛、斜颈、腱鞘囊肿、外生骨疣、筋膜炎。变态反应性疾病:慢性支气管哮喘(包括哮喘持续状态的辅助治疗)、枯草热、血管神经性水肿、过敏性气管炎、季节性或常年性过敏性鼻炎,药物反应、血清病、昆虫叮咬。皮肤病:异位性皮炎(钱币状湿疹)、神经性皮炎(局限性单纯苔藓)、接触性皮炎、重症日光性皮炎、荨麻疹、肥大性扁平苔藓、糖尿病脂性渐进性坏死、斑秃、盘状红斑狼疮、牛皮癣、瘢痕疙瘩、天疱疮、疱疹性皮炎、囊肿性痤疮。胶原病:播散性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结节性血管周围炎。肿瘤:成人白血病和淋巴瘤的姑息治疗,小儿急性白血病。其他疾患:肾上腺性腺综合征、溃疡性结肠炎、节段性回肠炎、口炎性腹泻、足部疾病(硬鸡眼下滑囊炎、僵拇、小趾内翻)、需结膜下注射的疾病、皮质激素奏效的恶液质、肾炎及肾病综合征。本品可治疗原发性或继发性肾上腺皮质功能不全,但应适当补充盐皮质激素。本品推荐用于:(1)肌内注射治疗对全身用皮质激素类药物奏效的疾病;(2)直接注入有适应症的病患软组织;(3)关节内和关节周围注射治疗关节炎;(4)皮损内注射治疗各种皮肤病;(5)局部注射治疗某些足部炎性和囊性疾病。

注射用氨甲环酸

1.本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,一般不用本品。 2.用于前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血。 3.用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物。 4.用于人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血,以及病理性宫腔内局部纤溶性增高的月经过多症。 5.用于中枢神经病变轻症出血,如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血,应用本品止血优于其他抗纤溶药,但必须注意并发脑水肿或脑梗塞的危险性,至于重症有手术指征患者,本品仅可作辅助用药。 6.用于治疗遗传性血管神经性水肿,可减少其发作次数和严重程度。 7.血友病患者发生活动性出血,可联合应用本药。 8.用于防止或减轻因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血。

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