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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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1岁半宝宝脸色发黄可能是巨球蛋白血症、胆红素脑病、肝炎病毒感染、先天性溶血性贫血、遗传性高胆红素血症等疾病的表现。这些疾病都可能导致血液中的胆红素水平升高,引起皮肤和眼白发黄。建议立即就医,以确定具体原因并接受适当治疗。
1.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增生性疾病,由于免疫系统的异常反应导致血液中单克隆IgM水平升高。这种IgM分子量较大,在血液循环中不易被代谢掉,进而导致血液中的未结合胆红素含量增高。针对巨球蛋白血症的治疗通常包括化疗和靶向治疗,如环磷酰胺、利妥昔单抗等药物的应用。
2.胆红素脑病
胆红素脑病是新生儿高胆红素血症引起的一种急性核黄疸,由于未结合胆红素通过血-脑脊液屏障进入脑部,损伤神经元。未结合胆红素可与中枢神经系统内的神经递质受体结合,干扰正常的神经传递功能,影响神经元的功能活动。对于胆红素脑病的治疗主要是降低血清总胆红素浓度,可通过光疗或换血疗法进行干预。
3.肝炎病毒感染
肝炎病毒感染后,病毒对肝脏造成直接损害,导致肝细胞破坏和炎症反应,影响胆红素的摄取、结合和排泄,使胆红素在体内积累。抗病毒治疗是解决肝炎病毒感染的根本方法,例如使用拉米夫定、恩替卡韦等药物可以抑制病毒复制,减轻肝脏负担,促进胆红素的正常代谢。
4.先天性溶血性贫血
先天性溶血性贫血会导致红细胞寿命缩短,骨髓造血功能增强,产生大量无效红细胞,这些无效红细胞在破坏过程中会产生大量的间接胆红素,超过肝细胞摄取和结合的能力,从而引起间接胆红素偏高。轻至中度贫血者不需特殊处理,重度贫血者需要输血治疗,如输入浓缩红细胞悬液纠正贫血状态。
5.遗传性高胆红素血症
遗传性高胆红素血症是由基因突变引起的胆红素代谢障碍,导致胆红素不能正常排出体外,引起胆红素在血液中的积聚。该疾病的治疗主要是通过药物来降低胆红素水平,如遵医嘱使用片、注射液等药物以诱导胆红素的葡萄糖醛酸化。
建议定期监测孩子的肝功能和胆红素水平,以评估病情变化。必要时,可能需要进行超声波检查、磁共振成像(MRI)扫描或基因检测,以进一步确定诊断并制定适当的管理计划。

2024-02-26 10:31

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疾病百科

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巨球蛋白血症

血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症,本病分为原发性和继发性,原发性巨球蛋白血症的病因不明,又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分,原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症),继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程,无临床症状时不宜化疗,对进展性疾病采用化疗。

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