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血管性血友病是什么
补充说明：血管性血友病是什么
2021-08-18 17:24
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血管性血友病是一种遗传性的出血性疾病，源于12号染色体短臂末端的血管性血友病因子基因缺陷，导致血管性血友病因子生成减少或功能异常。
获得性血管性血友病则是由于产生了抗血管性血友病因子活性的抑制物。该病的典型症状包括频繁的出血倾向，如鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑，以及外伤或手术后的出血。对于女性，特别是年轻人，月经过多或分娩后大出血也可能成为问题。若出现出血难以止住或反复出血的情况，应尽快就诊血液科。
2021-12-17 16:10
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
