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婴儿尿半乳糖不耐受是什么原因
补充说明：婴儿尿半乳糖不耐受是什么原因
a******W 2022-03-28 17:46
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医生回答(1)
婴儿尿半乳糖不耐受是一种遗传性代谢疾病，由于体内缺乏分解半乳糖的酶类导致。婴儿尿半乳糖不耐受是由于体内缺乏分解半乳糖的酶，导致无法正常消化和吸收食物中的半乳糖。建议密切监测宝宝的饮食反应，并遵循医生的指导进行调整。
该药主要用于治疗因先天性半乳糖血症引起的症状。对于患有半乳糖血症的儿童，应避免摄入含有大量半乳糖的食物，并在专业医师指导下进行饮食管理。该药禁忌包括对药物成分过敏者禁用，以及严重肝肾功能损害者禁用。此外，孕妇及哺乳期妇女应在医师指导下使用。
2024-04-06 23:38
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半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症：①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷：此为经典的半乳糖血症，较为常见;②半乳糖激酶缺陷：较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷：罕见。半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病，杂合子者，上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2，而纯合子者酶活性则显著降低。控制上述3种酶的基因位点现已弄清，尿苷酰转移酶在第9号染色体短臂，半乳糖激酶在第17号染色体长臂，半乳糖-表异构酶在第1号染色体。
