发病时间:不清楚
补充说明:发生脑白质变性是什么原因造成的?
2022-03-15 17:32
脑白质变性 脑白质脱髓鞘 神经 脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良
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脑白质变性也就是脑白质脱髓鞘,其原因主要分为遗传性的和后天获得性的。
遗传性主要是由于遗传因素,导致某些酶的缺乏引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱,统称为脑白质营养不良。包括异染性脑白质营养不良等等。继发获得性的中枢神经系统脱髓鞘的疾病,又分为继发于别的疾病的脱髓鞘病和原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病。前者包括缺血、缺氧性疾病,比方说一氧化碳中毒后迟发性白质脑病,营养缺乏性疾病,如亚急性联合变性、脑桥中央髓鞘溶解症等等。后者是临床上所指的中枢神经系统脱髓鞘疾病,主要包括中枢神经系统特发性炎性的脱髓鞘疾病,是一组在病因上与自身免疫相关的,在病理上是以中枢神经系统髓鞘脱失及炎症为主的疾病。
大脑分为皮层神经元和白质,白质是神经元与全身神经的连接部位。如果大脑的白质变性,就会导致记忆力下降、个性和情绪改变。白质变性可以是由年龄增长引起的生理性衰老变化,也可以是缺血性和毒性变化。因此,白质退化的原因很多。
如果是缺血导致白质变性,如缺血性脑血管病,导致多发腔隙性梗死,且梗死部位连接成碎片,则会导致白质变性或随后的一氧化碳中毒损伤。白质脑病与基因突变有关。例如,像亚历山大病这样的白质脑病发生在很早的年龄,并有早期症状。在儿童期或成年早期,患者会出现智力和运动能力下降等神经症状。此时治疗也相对困难。因此白质变性应以预防为主,从病因上进行有针对性的预防和治疗。
2022-03-31 13:08
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy,MLD),亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病,由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
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