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儿童羟丁酸脱氢酶偏高的原因及危害
补充说明：儿童羟丁酸脱氢酶偏高的原因及危害
a******W 2022-04-02 19:21
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
儿童羟丁酸脱氢酶偏高可能是遗传性果糖不耐受症、巨球蛋白血症、溶血性贫血、铅中毒、药物副作用等病因导致的，这些疾病可能引起心脏、肝脏等器官的损伤。建议及时就医，以确定具体原因并接受适当治疗。
1.遗传性果糖不耐受症
遗传性果糖不耐受症是由于肝脏内缺乏特定的酶类，导致摄入的果糖无法被有效代谢，进而引起肝脏损伤和炎症反应。这会导致肝功能异常，包括转氨酶升高、胆红素升高等。针对遗传性果糖不耐受症的治疗主要是限制果糖和其他半乳糖的摄入量，例如使用低果糖配方食品。
2.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴系统恶性肿瘤，其特征为骨髓中浆细胞过度增生并分泌大量单克隆免疫球蛋白IgM。这种病理性IgM分子结构异常，使其具有潜在的生物学活性，可以与红细胞表面的Fc受体结合形成免疫复合物，这些复合物在血液循环中持续存在并刺激单核-吞噬细胞系统产生大量的β-葡萄糖醛酸苷酶。该酶催化β-葡萄糖醛酸苷水解成L-乳酸和一个负电荷的阴离子，后者与红细胞膜上的阳离子位点结合，使红细胞发生自溶而释放出胞质内容物，其中含有多种对人体有毒性的物质，如氧自由基等。这些毒性物质进一步激活补体旁路途径，导致更多的炎症因子释放入血，从而加重了组织损伤的程度。巨球蛋白血症患者可出现高粘滞度综合征，表现为头晕、乏力等症状，需输注红细胞进行治疗。
3.溶血性贫血
溶血性贫血时，红细胞寿命缩短，需要更多新生的红细胞补充，此时骨髓造血功能旺盛，可出现幼红细胞增生的现象。幼红细胞在成熟过程中也会产生一些代谢产物，这些代谢产物可能会对周围器官造成一定的损害，导致羟丁酸脱氢酶水平升高。对于溶血性贫血患者的治疗通常包括控制原发病因和纠正贫血，如应用糖皮质激素或脾切除术。
4.铅中毒
铅中毒会引起神经系统、消化系统等多个系统的损伤，当神经系统受损时，可能导致神经递质的合成和释放异常，影响到脑干的功能活动，此时会出现呕吐的症状。此外，铅还可能通过抑制胃肠道平滑肌收缩和促进胃酸分泌的作用，加重恶心呕吐的症状。铅中毒后可通过驱铅治疗缓解不适症状，常用驱铅药有依地酸二钠钙注射液、促排灵片等。
5.药物副作用
某些药物如阿司匹林肠溶片、布洛芬缓释胶囊等非甾体抗炎药，通过抑制环氧合酶的活性来减少前列腺素的合成，从而降低疼痛感。但同时也会抑制5-羟色胺的合成，间接影响中枢神经系统中的5-羟色胺受体，引起头痛、眩晕等不良反应。如果药物引起的头痛较为轻微，一般停用药物后即可自行缓解；若头痛严重，则建议咨询医生更换其他止痛药物，如对乙酰氨基酚片、塞来昔布胶囊等。
患儿应定期监测羟丁酸脱氢酶水平，以评估病情变化。必要时，医生可能会安排进行基因检测、血常规、尿常规以及肝肾功能检查，以排除其他潜在的健康问题。饮食方面，患儿应注意营养均衡，避免食用可能诱发症状的食物，如酒精饮料。
2024-02-10 20:57
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血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症，本病分为原发性和继发性，原发性巨球蛋白血症的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分，原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症)，继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。
