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缺乏丙酮酸激酶溶血性贫血的原因
补充说明：缺乏丙酮酸激酶溶血性贫血的原因
a******W 2022-04-25 18:27
溶血性贫血 红细胞丙酮酸激酶 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 血红蛋白病 铁
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
缺乏丙酮酸激酶溶血性贫血的原因可能有红细胞丙酮酸激酶缺乏症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、血红蛋白病、铁粒幼细胞性贫血、遗传性球形红细胞增多症等，需根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便获得适当的治疗和管理。
1.红细胞丙酮酸激酶缺乏症
红细胞丙酮酸激酶缺乏症是由于基因突变导致丙酮酸激酶活性降低或缺失，影响了红细胞的能量代谢和形态稳定性，导致溶血性贫血的发生。患者可遵医嘱使用叶酸、维生素B12等药物进行治疗。
2.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性疾病，由于G6PD基因突变导致G6PD酶活性降低。当患者摄入氧化剂后，如蚕豆、蚕豆制品等，会导致红细胞破坏加速，引起溶血性贫血。患者可在医生指导下服用阿莫西林胶囊、头孢克肟颗粒等抗生素类药物缓解不适症状。
3.血红蛋白病
血红蛋白病是一组由遗传因素引起的血液系统疾病，其主要特征为珠蛋白肽链结构异常，使血红蛋白分子稳定性下降。这些异常的血红蛋白在红细胞内形成结晶体，称为包涵体，进而导致红细胞膜损伤和破裂，引发溶血性贫血。对于镰状细胞性贫血，患者需要减少氧气稀薄环境暴露，可通过增加高海拔地区旅行时间来改善病情。
4.铁粒幼细胞性贫血
铁粒幼细胞性贫血是由于机体对铁利用障碍所致的一类贫血，铁不能被有效利用而以环状小体形式储存在线粒体内，干扰了血红素合成过程中的一个关键步骤，从而导致溶血性贫血。患者可以补充维生素C促进铁吸收，也可以通过口服硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等补铁制剂纠正贫血状态。
5.遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症是由遗传性球形红细胞增多症基因突变引起的，这种突变导致红细胞表面负电荷减少，使其更易于相互粘附并形成球形，这增加了红细胞的脆性和易碎性，导致它们容易在脾脏中被破坏，从而引起溶血性贫血。患者可以在医生指导下使用、硫唑嘌呤等免疫抑制剂控制病情发展。
针对溶血性贫血，建议定期进行全血细胞计数、血生化检查以及尿液分析，以监测贫血程度和肾功能变化。饮食方面，应避免食用蚕豆及其制品，因为蚕豆含有一种物质能引起溶血反应。
2024-02-18 18:18
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溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。许多疾病如慢性贫血、肾性贫血、叶酸、维生素B12缺乏，甚至缺铁性贫血都会有红细胞的破坏过多，但溶血性贫血则是指红细胞破坏过多、过快为导致贫血之主要因素。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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