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先天性低丙球蛋白血症有哪些症状
补充说明：先天性低丙球蛋白血症有哪些症状
a******W 2022-04-30 22:48
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精选回答(1)
先天性低丙球蛋白血症的症状包括IgG水平低下、反复感染、慢性黏膜炎、自身免疫性溶血性贫血和血小板减少，患者应尽快就医以获得专业治疗。
1.IgG水平低下
IgG是主要的抗体类别之一，当机体受到病原体入侵时，B细胞会针对特定抗原产生特异性IgG。先天性低丙球蛋白血症患者由于基因缺陷导致IgG合成不足。IgG水平低下可能导致易感于细菌和病毒感染，使身体无法有效抵御这些病原体，从而引发各种感染性疾病。
2.反复感染
反复感染可能由免疫系统功能异常所致，如IgG水平低下，会导致机体对抗感染的能力下降。免疫系统的不完善使得机体容易受到多种病原体的侵袭，包括病毒、细菌等，从而出现反复感染的情况。
3.慢性黏膜炎
慢性黏膜炎通常是由长期或反复的感染引起的炎症反应，IgG水平低下降低了机体的防御能力，使病原体易于在黏膜表面定植并持续刺激局部组织。慢性炎症可发生在口腔、鼻腔、生殖器等处，表现为黏膜红肿、糜烂、溃疡等症状。
4.自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血与IgG缺乏有关，因为IgG可以介导补体依赖性溶血作用。患者可能出现乏力、黄疸、脾脏肿大等症状，严重者还可能出现急性肾衰竭。
5.血小板减少
血小板减少可能是先天性低丙球蛋白血症患者体内存在抑制巨核细胞生长的自身抗体，影响血小板生成。这会导致凝血功能障碍，增加出血风险，临床表现包括皮肤瘀斑、牙龈出血等。
针对先天性低丙球蛋白血症的症状，建议进行血液学检查以评估IgG水平以及其他免疫指标是否正常。治疗措施可能包括使用静脉注射免疫球蛋白替代疗法或生物制剂，如利妥昔单抗。患者应避免接触可能存在感染风险的环境，保持良好的个人卫生习惯，并定期监测病情变化。
2024-04-17 18:21
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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI)，而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体)，进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时，称之为Evans。本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。
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