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造血干细胞移植治疗先天性免疫缺陷
补充说明：造血干细胞移植治疗先天性免疫缺陷
a******W 2022-05-11 14:10
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造血干细胞移植治疗先天性免疫缺陷可采取异基因造血干细胞移植、自体造血干细胞移植、基因治疗等治疗措施。
1.异基因造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植涉及从健康供体获取匹配的干细胞，并将其注入患者体内以重建其免疫系统。这通常包括高剂量放疗或化疗来清除患者的所有异常细胞。此方法适用于无法通过现有药物控制的严重联合免疫缺陷病。在实施过程中需密切监测感染风险及可能发生的并发症。
2.自体造血干细胞移植
自体造血干细胞移植通常采用非清髓策略，在预处理后使用自身储存的造血干细胞进行再建，主要针对某些特定类型疾病。对于存在明显遗传性免疫缺陷但无合适供体者可考虑选择；移植前后应加强支持疗法以减少移植物抗宿主效应。
3.基因治疗
基因治疗是将正常或缺失功能的基因导入患者体内，恢复或改善其免疫功能。例如，X-连锁淋巴增生症可通过引入功能性IL-2Rγ基因实现修复。 对于特定类型的先天性免疫缺陷，如已知基因突变所致者，在其他常规治疗无效时可作为补充手段。
在接受造血干细胞移植前，应确保患者处于无感染状态，并根据医嘱调整饮食，维持营养均衡。移植后需密切监测可能出现的排斥反应和感染情况，及时处理。
2024-02-29 19:08
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严重联合免疫缺陷病(severecombined immunodeficiency disease，SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起; Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起;部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致。
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
比克恩丙诺片
本品适用于作为完整方案治疗人类免疫缺陷病毒1型（HIV-1）感染的成人，且患者目前和既往无对整合酶抑制剂类药物、恩曲他滨或替诺福韦产生病毒耐药性的证据。（参见[用法用量] 和[药理毒理]）。
转移因子胶囊
用于治疗某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染（如带状疱疹，流行性乙型脑炎，白色念珠菌感染，病毒性心肌炎等）；对恶性肿瘤可作为辅助治疗剂（主要用于肺癌，鼻咽癌，乳腺癌，骨肉瘤等）；免疫缺陷病（如湿疹，血小板减少，多次感染综合症及慢性皮肤粘膜真菌病有较好的疗效）。
注射用胸腺五肽
本品适用于：恶性肿瘤病人因放疗、化疗所致的免疫功能低下。 （1）用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。 （2）各种原发性或继发性T细胞缺陷病（如儿童先天性免疫缺陷病）。 （3）某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）。（红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。） （4）各种细胞免疫功能低下的疾病。 （5）肿瘤的辅助治疗。
