发病时间：不清楚
小儿脊髓性肌萎缩到底是怎么得的
补充说明：小儿脊髓性肌萎缩到底是怎么得的
2021-07-13 18:38
小儿脊髓性肌萎缩 常染色体隐性遗传病 脊髓性肌萎缩 脊髓 变性
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小儿脊髓性肌萎缩是一种常染色体隐性遗传病。
脊髓性肌萎缩是一种常染色体隐性遗传病，发病机制是脊髓前角运动神经元变性，从而导致肌无力和萎缩的疾病。临床表现为进行性、对称性肌无力和肌萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要特征。患者多在5岁前发病，病情进展迅速，生存期短。本病目前尚无特效治疗方法，以对症支持治疗为主，治疗目的是延缓疾病进展，改善患者生活质量。
建议患者应注意预防呼吸道感染、压疮和肢体功能障碍等并发症。
2022-06-09 16:07
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脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy，SMA)即进行性脊髓性肌萎缩症(progressive spinal muscular atrophy)、脊肌萎缩症，是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病，临床并不少见。根据发病年龄和肌无力严重程度临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型三型，即婴儿型、少年型及中间型。共同特点是脊髓前角细胞变性，临床表现为进行性、对称性，肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩。智力发育及感觉均正常。各型区别是根据起病年龄，病情进展速度，肌无力程度及存活时间长短而定。至今SMA尚无特异的有效治疗，主要治疗措施为预防或治疗各种严重肌无力产生的并发症，如肺炎、营养不良、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问题等。以下重点叙述婴儿型脊髓性肌萎缩。
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