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失盐型先天性肾上腺增生症治疗
补充说明：失盐型先天性肾上腺增生症治疗
2021-09-30 13:58
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李妍 主治医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：呼吸、循环、泌尿、神经、消化等系统的急危重症（重症感染、感染性休克、心力衰竭、肾功能衰竭、重症胰腺炎、消化道出血、ARDS、COPD、呼吸衰竭脑出血、脑梗塞等疾病）；普通外科（包括甲状腺、乳腺、胃肠道及肝胆胰脾等器官疾病）
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失盐型先天性肾上腺增生症通过补充氢化可的松或可改善症状。失盐先天性肾上腺增生症的病因是先天性酶缺乏，如21羟化酶、3β类固醇脱氢酶、11β羟化酶缺乏，肾上腺不能合成皮质激素和醛固酮，激素的降低会导致垂体分泌促肾上腺皮质激素增加，明显会导致双侧肾上腺增生。患者会出现不同程度地厌食、恶心、呕吐、低血糖等症状，严重的还会出现低血钠、高血钾、代谢性酸中毒等症状。
2021-10-12 08:15
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醛固酮缺乏症(aldosteronedeficiency)又称为低醛固酮血症(hypoaldosteronism)，是由于醛固酮(aldosterone，ALD)分泌减少或者外周作用缺陷所致的一种内分泌疾病。临床上以高血钾、低钠血症、低血容量、体位性低血压和尿盐丢失为主要表现。醛固酮缺乏可能是全肾上腺皮质功能减退症的表现之一，也可能是单纯的选择性醛固酮缺乏。前者包括Addison病、先天性肾上腺皮质增生症、慢性垂体功能减退症、感染、出血或转移瘤破坏肾上腺，手术切除肾上腺后等;后者指醛固酮选择性分泌不足，肾上腺其他激素(如糖皮质激素)正常，而或ALD的外周作用缺陷所致。
