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阵发性血红蛋白尿能治好吗
补充说明：阵发性血红蛋白尿能治好吗
2022-04-27 18:03
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李妍 主治医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：呼吸、循环、泌尿、神经、消化等系统的急危重症（重症感染、感染性休克、心力衰竭、肾功能衰竭、重症胰腺炎、消化道出血、ARDS、COPD、呼吸衰竭脑出血、脑梗塞等疾病）；普通外科（包括甲状腺、乳腺、胃肠道及肝胆胰脾等器官疾病）
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阵发性睡眠性血红蛋白尿一般能治好 。阵发性睡眠性血红蛋白尿，是造血干细胞在一定条件下发生突变所导致的。通常情况下，病人有可能会出现慢性的血管内溶血、血红蛋白尿以及含铁血黄素尿，可以有贫血、黄疸的表现，发病年龄在20岁到40岁之间。阵发性睡眠性血红蛋白尿可以采用对症支持治疗，另外，联合化疗是经常使用的化疗方法，包括高三尖杉酯碱、阿糖胞苷。此外，还可以考虑进行异基因造血干细胞移植，还要进行抗凝治疗，如果进行积极的治疗，患者的预后比较好。
2022-07-12 16:46
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
