发病时间：不清楚
先天性粒细胞缺乏症是什么病
补充说明：先天性粒细胞缺乏症是什么病
2022-08-15 17:20
粒细胞缺乏症 白细胞减少 中性粒细胞减少症 中性粒细胞减少 外科手术
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精选回答(1)
一般先天性粒细胞缺乏症是遗传性疾病 。先天性嗜中性白细胞减少是一种遗传性的疾病。先天性嗜中性粒细胞减少症的发病机理目前还不清楚，多个基因变异是遗传的，近亲通婚也会导致这种疾病的发生。临床上可分为两种类型，一种是婴儿遗传性粒细胞缺乏症，一种是重度的家族性嗜中性粒细胞减少症。新生儿遗传性粒细胞不足是常染色体隐性遗传，而家族性重度嗜中性粒细胞减少是显性遗传。先天性嗜中性粒细胞减少症是有家族史的，如果家族中有严重的先天性嗜中性粒细胞减少症的基因，就会增加这种疾病的发生。如果出现异常情况，需要及时采取根治性的外科手术。如果出现了血常规显示嗜中性白细胞减少的情况，需要立即去医院进行治疗。
2022-09-06 17:02
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粒细胞缺乏症时，因血中粒细胞极度减低甚至完全缺如，极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。在抗生素问世前，死亡率高达90-95%，自应用抗生素后，已下降至20%，但仍需早期诊断、早期治疗。
重组人粒细胞刺激因子注射液
1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物，特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后，注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生，减轻中性粒细胞减少的程度，缩短粒细胞缺乏症的持续时间，加速粒细胞数的恢复，从而减少合并感染发热的危险性。 2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。 3.骨髓发育不良综合症引起的中性粒细胞减少症，再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症，先天性、特发性中性粒细胞减少症，骨髓增生异常综合症伴中性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症。
多糖蛋白片
用于白细胞减少症、传染性肝炎、神经衰弱等症的辅助治疗。
人粒细胞刺激因子注射液
1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物，特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后，注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生，减轻中性粒细胞减少的程度，缩短粒细胞缺乏症的持续时间，加速粒细胞数的恢复，从而减少合并感染发热的危险性。 2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。 3.骨髓发育不良综合症引起的中性粒细胞减少症，再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症，先天性、特发性中性粒细胞减少症，骨髓增生异常综合症伴中性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症。
伊曲康唑口服液
-治疗HIV阳性或免疫系统损害患者的口腔和/或食道念珠菌病。-对血液系统肿瘤、骨髓移植患者和预期发生中性粒细胞减少症（亦即<500细胞/μ1）的患者，可预防深部真菌感染的发生。-对于伴有发热的中性粒细胞减少症患者，疑为系统性真菌病时，可作为伊曲康唑注射液经验治疗的序惯疗法。
