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凝血因子8低一定是血友病吗吗
补充说明:凝血因子8低一定是血友病吗吗
2022-08-15 17:20
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凝血因子8低一般是血友病。
凝血因子8缺乏主要见于血友病A,是一种凝血功能障碍性疾病,主要表现为外伤后出血或自发性血肿。可分为先天遗传和后天获得。血友病是由先天性凝血因子缺乏引起的出血性疾病,先天性第八因子缺乏症是典型的性伴隐性遗传,由女性遗传,好发于男性。控制因子8凝血成分合成的基因位于X染色体上。有病的男人娶了正常的女人,孩子都正常,女人就是传递者。男人通常与传播病毒的女人结婚。一半的孩子是患者,一半的女人是传播者。
血友病患者需要注意避免外伤,平时不要做剧烈运动,可以适当做一些轻运动。
2022-09-09 17:20
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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