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血管性血友病严重吗

发病时间:不清楚

血管性血友病严重吗

补充说明:血管性血友病严重吗

2022-08-15 17:20

血管性血友病 出血性疾病 皮肤黏膜出血 内脏出血 出血 血友病 关节出血 肌肉出血 跌倒 大便

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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲

擅长:25年临床内科工作经验,血液病专科

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血管性血友病一般比较严重。
血管性血友病是临床上常见的遗传性出血性疾病,其发病机制是血管性血友病因子基因突变,导致血浆血管性血友病因子数量减少或质量异常而引起的疾病。本组疾病可引起部分皮肤黏膜出血、内脏出血、重要器官出血,此病为常染色体显性遗传,少数患者为常染色体隐性遗传,男女均可发病。严重的患者还可能出现像血友病一样的自发性关节出血和肌肉出血。所以这类疾病如果有出血通常比较严重,需要早诊断早治疗。
建议患者注意休息,避免外伤及跌倒。同时,保持大便通畅,大小便时不要用力。

2022-09-09 17:21

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血管性血友病

血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。

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