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尼曼－匹克氏病的治疗方法？尼曼－匹克氏病的治疗方法有几种？
补充说明：尼曼－匹克氏病的治疗方法？尼曼－匹克氏病的治疗方法有几种？
a******J 2011-04-26 09:47
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尼曼-匹克病属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞，为常染色体隐性遗传，目前并无特效疗法，抗氧化剂以对症治疗为主。维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。
2018-09-03 23:47
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尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pickdisease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，是一种罕见的先天性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25，000。目前至少有五种类型。
多发人群：先天婴幼儿
典型症状： 细胞酶活性异常 SM累积量升高 肝脾肿大 核上性垂直性眼肌瘫痪 肌张力减低
临床检查： 细胞酶活性异常 SM累积量升高 肝脾肿大 核上性垂直性眼肌瘫痪 肌张力减低
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约10000--50000
