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进行性肥厚性间质性神经炎是什么原因引起的？

发病时间：不清楚

补充说明：进行性肥厚性间质性神经炎是什么原因引起的？

a******7 2011-06-04 20:22

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得了进行性肥厚性间质性神经炎可能引起的原因是

　　(一)发病原因

　　进行性肥厚性间质性神经炎为常染色体隐性遗传，本病多由近亲结婚所致。

　　(二)发病机制

　　发病机制尚不清楚，主要病理变化为周围神经干呈肥厚性改变，其形如纺锤，可见结节状或弥散性变粗。镜检可见有髓纤维显著的节段性髓鞘脱失和再生征象。施万细胞呈洋葱皮样围绕轴索，称之为洋葱头样改变。这种洋葱头改变是由于周围神经受损后，脱髓鞘与髓鞘再生反复进行的结果。

　　轴索消失成空心状，脊髓后索及脊髓前角细胞亦有变性。无髓鞘纤维虽未减少，但可能亦已受累。

2011-06-04 20:36

•进行性肥厚性间质性神经炎

进行性肥厚性间质性神经炎是一种少见的遗传性周围神经疾病，遗传性周围神经病是一组由遗传因素引起的以周围神经受损为主的疾病。进行性肥厚性间质性神经炎属常染色体隐性遗传性疾病。主要表现为神经干肥大，压痛，四肢远端运动，感觉障碍，小脑症状，脊柱侧弯与弓形足等。

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