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您好;我外甥今年十岁,五岁时查出是血友

发病时间:不清楚

您好;我外甥今年十岁,五岁时查出是血友

补充说明:您好;我外甥今年十岁,五岁时查出是血友

a******W 2013-01-29 08:27

血友病 扭伤 疼痛 鼻子 出血 遗传性凝血因子 出血性疾病 关节

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黄红远 主治医师 四川省二级综合性医院

擅长:擅长消化、心血管内科疾病的治疗。

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病情分析:你好,血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。主要表现为出血症状。这与遗传有关的,
指导意见:对于血友病治疗主要是控制出血,避免损伤,定期补充缺失的凝血因子,对于此症关节在于预防出血,尤其是预防关节、内脏器官出血,因为反复的出血会引起功能障碍的,这很难逆转的。

2013-01-29 11:09

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•血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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