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先天性性联无γ-球蛋白血症饮食方案
补充说明：先天性性联无γ-球蛋白血症饮食方案
82 2014-06-09 05:38
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先天性性联无γ-球蛋白血症的患者需要特殊的饮食管理，以确保营养均衡。患者可以食用牛奶、鸡蛋、大豆蛋白、麦芽糖、玉米淀粉等富含蛋白质和营养物质的食物，但需注意，这些食物并不能替代药物治疗，患者仍需遵循医嘱进行规范治疗。
1.牛奶
牛奶中含有丰富的钙质，对于先天性性联无γ-球蛋白血症患者而言，可以补充身体所需的营养物质。但是需要注意的是，如果患者对牛奶过敏，则不建议饮用，以免引起皮肤瘙痒、红肿等不良反应。
2.鸡蛋
鸡蛋是天然的优质蛋白质来源，对于先天性性联无γ-球蛋白血症患者来说，适量摄入可提供必要的氨基酸以支持免疫系统的功能。但过多摄入可能导致消化吸收压力增加，因此建议适量食用。尤其是对于儿童及老年人群，需特别注意避免过量导致的潜在风险。
3.大豆蛋白
大豆蛋白富含植物性蛋白质，对于先天性性联无γ-球蛋白血症患者而言，其非IgA结构可能更容易被耐受。然而，长期大量摄取可能会增加肾脏负担，所以不宜将其作为唯一的蛋白质来源。
4.麦芽糖
麦芽糖是一种双糖，在体内代谢过程中产生的热量较高，能够为先天性性联无γ-球蛋白血症患者提供一定的能量支持。但是由于该疾病患者的免疫力较低，容易受到感染，而麦芽糖中的糖分过高会降低机体抵抗力，所以应限量食用。
5.玉米淀粉
玉米淀粉含有碳水化合物，能为先天性性联无γ-球蛋白血症患者提供稳定的能量供应。但是要注意控制摄入量，因为过量摄入会导致血糖波动，不利于病情的稳定。
先天性性联无γ-球蛋白血症患者日常生活中应注意均衡饮食，避免高风险食品如生食或未充分加热的食物，以减少细菌暴露的风险。同时定期监测自身症状变化，如有异常情况出现应及时就医处理。
2024-02-05 01:36
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由于机体缺乏B淋巴细胞，或B细胞功能异常，受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞，或合成的抗体不能排出细胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷，一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。先天性性联无γ-蛋白血症(congenital X-linked agammaglobulinemia)也称 Bruton 型无丙种球蛋白血症。属于原发性体液缺陷病。
