发病时间：不清楚
小儿骨干硬化症
补充说明：小儿骨干硬化症
a******W 2014-07-27 10:17
小儿骨干硬化症 小儿进行性骨干发育不良 进行性骨干发育不良 硬化 颅骨
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精选回答(1)
小儿骨干硬化症是一种罕见的慢性进行性骨骼疾病，主要特征是骨髓腔内纤维组织增生导致骨髓造血功能受损，需要及时诊断和治疗。
小儿骨干硬化症的病因尚不明确，可能与遗传因素有关，也可能由感染、代谢异常等引起。这些因素可能导致骨髓腔内纤维化，进而影响造血干细胞的功能。该疾病的典型症状包括贫血、乏力、易疲劳、发热以及肝脾肿大等。贫血可能是由于红细胞生成减少所致，而肝脾肿大则是因为血液中的炎症因子刺激肝脏和脾脏所引起的。
常规实验室检查可见血小板计数增高、白细胞增多和贫血。影像学检查如X线片可显示长骨骨干密度增加，MRI有助于评估软组织受累情况。治疗通常采用联合应用糖皮质激素和免疫抑制剂，如和环磷酰胺。对于特定病例，生物制剂靶向治疗也是一种选择，例如利妥昔单抗。
患者应保持良好的营养状态，避免过度劳累，定期复查以监测病情变化。此外，家长还要关注孩子的生长发育情况，以免因疾病的影响导致生长迟缓或其他并发症的发生。
2024-02-08 12:55
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进行性骨干发育不良也称进行性骨干肥厚，又称骨干硬化。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化，而且颅骨也有类似致密改变。恩格尔曼综合征即进行性骨干发育不良，婴儿型多发性肥厚性骨病等。是一种原因不明的，少见的骨质增生硬化性疾病。本病征为常染色体显性遗传。
2014-07-27 10:17
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进行性骨干发育不良(progressivediaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis)，又称骨干硬化(diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化，而且颅骨也有类似致密改变。恩格尔曼综合征(Engelman)即进行性骨干发育不良，又称Camurati-Engelmann综合征，婴儿型多发性肥厚性骨病等。是一种原因不明的，少见的骨质增生硬化性疾病。本病征为常染色体显性遗传。
前列地尔注射液
治疗慢性动脉闭塞症（血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症）引起的四肢溃疡及微小血管循环障碍引起的四肢静息疼痛，改善心脑血管微循环障碍。脏器移植术后抗栓治疗，用以抑制移植血管内的血栓形成。小儿先天性心脏病动脉导管未闭，用以缓解低氧血症，保持导管血流以等待时机手术治疗。
重组人粒细胞刺激因子注射液
1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物，特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后，注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生，减轻中性粒细胞减少的程度，缩短粒细胞缺乏症的持续时间，加速粒细胞数的恢复，从而减少合并感染发热的危险性。 2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。 3.骨髓发育不良综合症引起的中性粒细胞减少症，再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症，先天性、特发性中性粒细胞减少症，骨髓增生异常综合症伴中性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症。
巴氯芬片
本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
骨仙片
填精益髓，壮腰健肾，强壮筋骨，舒筋活络，养血止痛。用于因骨质增生引起的疾患。
