发病时间：不清楚
原发性免疫缺陷病
补充说明：原发性免疫缺陷病
a******W 2014-07-27 16:24
原发性免疫缺陷病 小儿原发性免疫缺陷病 血症 细菌感染 贫血
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精选回答(1)
原发性免疫缺陷病是指先天或遗传性免疫系统发育不全或功能障碍，导致机体无法有效抵御感染和疾病。
原发性免疫缺陷病是由于基因突变导致免疫系统关键分子的功能缺失或表达不足，使机体对各种病原体的防御能力降低。例如X连锁无丙种球蛋白血症患者由于B细胞分化异常，不能产生抗体，因此易发生反复细菌感染。原发性免疫缺陷病的症状因具体类型而异，但通常包括频繁感染、生长迟缓、贫血以及反复出现慢性感染。例如常见于幼童的联合免疫缺陷可能伴随反复机会性感染如卡氏肺囊虫肺炎。
诊断原发性免疫缺陷病通常需要进行血液学检查、淋巴细胞亚群分析、Ig水平检测等实验室检查，必要时可进行骨髓穿刺活检。此外，针对特定疾病的基因检测也是确诊的重要手段。治疗原发性免疫缺陷病的方法取决于其类型和严重程度，常采用免疫替代疗法和免疫调节治疗。免疫替代疗法旨在补充缺乏的免疫成分，如输注血小板或注射重组人粒细胞集落刺激因子；免疫调节治疗则通过提高机体自身免疫力来控制病情，如使用环磷酰胺进行化疗。
原发性免疫缺陷病患者应避免接触可能存在传染风险的人群和环境，定期监测并预防接种相应疫苗以减少感染概率。
2024-01-16 01:40
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医生回答(1)
你好！小儿原发性免疫缺陷病的治疗原则是保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合，合理使用抗生素，针对性地进行免疫替代疗法免疫调节和免疫重建，建议在医生的指导下进行。平时注意孩子的营养均衡，避免感染的几率，给孩子一个干净的空间。
2014-07-27 16:24
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原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiency diseases，PID)是一组免疫器官、组织、细胞或分子缺陷，导致机体免疫功能不全的疾病。
胸腺肽肠溶胶囊
用于：1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩，细胞免疫功能减退；2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病；3.某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；4.各种细胞免疫功能低下的疾病；5.肿瘤的辅助治疗。
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
复方磺胺甲噁唑片
本品为白色片。近年来由于许多临床常见病原菌对本品常呈现耐药，故治疗细菌感染需参考药敏结果，本品的主要适应症为敏感菌株所致的下列感染：1.大肠埃希杆菌、克雷伯菌属、肠杆菌属、奇异变形杆菌、普通变形杆菌和莫根菌属敏感菌株所致的尿路感染。2.肺炎链球菌或流感嗜血杆菌所致2岁以上小儿急性中耳炎。3.肺炎链球菌或流感嗜血杆菌所致的成人慢性支气管炎急性发作。4.由福氏或宋氏志贺菌敏感菌株所致的肠道感染、志贺菌感染。5.治疗卡氏肺孢子虫肺炎，本品系首选。6.卡氏肺孢子虫肺炎的预防，可用已有卡氏肺孢子虫病至少一次发作史的
