发病时间：不清楚
进行性骨干发育不全
补充说明：进行性骨干发育不全
a******W 2014-07-27 19:18
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进行性骨干发育不全是一种罕见的遗传性骨病，主要表现为长骨骨干皮质增厚、骨髓腔变窄，多在儿童期起病。典型特征包括四肢疼痛、步态异常、肌肉无力，部分患者面容改变或听力受影响。该病进展缓慢，个体差异较大，需通过影像学与基因检测辅助诊断。目前以对症支持为主，规律随访有助于及时调整管理方案。日常注意适度活动、避免外伤，出现不适及时就医，保持积极心态对长期管理有助益。
2026-03-06 11:48
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本病又称骨干硬化症等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见，有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月-57岁均有。受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见，颅骨亦为好发部位。
2014-07-27 19:18
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本病又称Engelmann病、骨干硬化症（diaphyseal sclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见，有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月～57岁均有。受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见，颅骨亦为好发部位。
