精选回答(1)

张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲

擅长:中西医结合治疗皮肤病性病,激光美容。

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小儿慢粒,即儿童慢性粒细胞白血病,是一种影响儿童造血系统的恶性肿瘤。这种疾病的特点是骨髓中出现大量的异常粒细胞,这些细胞不仅无法正常工作,还会抑制正常血细胞的生成。

慢性粒细胞白血病(CML)在儿童中较为罕见,其主要特征是9号染色体和22号染色体之间发生易位,形成所谓的“费城染色体”,这一基因重排导致了BCR-ABL融合基因的产生,进而引发一系列细胞增殖和生存信号的异常激活。治疗小儿慢粒通常采用酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼),这种药物能够针对性地抑制BCR-ABL融合蛋白,从而控制疾病进展。对于部分患者,还可以采用干扰素治疗、造血干细胞移植等方法,以期达到长期缓解甚至治愈的效果。

在治疗小儿慢粒的过程中,家长和医生需要共同面对多种潜在风险和误区。尽管酪氨酸激酶抑制剂对许多患者有效,但长期使用可能会带来一系列副作用,包括但不限于肝功能异常、心脏问题等。治疗过程中,家长可能会陷入过度焦虑或过于乐观的心态,这两种极端的态度都不利于疾病的长期管理。建立一个稳定的家庭支持系统,以及与专业医疗团队保持密切沟通,对于患儿的治疗和康复至关重要。

【管理小贴士:】

1. 定期监测血液中的BCR-ABL融合基因水平,以评估治疗效果。

2. 调整患儿的生活习惯,保证充足的休息和合理的饮食结构。

3. 出现任何新的或加重的症状时,应及时就医咨询专业意见。

2025-09-24 13:47

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曹斯华 主治医师 三甲

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、幼年型慢粒
此型几乎皆发生在5岁以下儿童,尤以2岁以下的婴幼儿多见。男性发病多于女性。可发生于家族性神经纤维瘤,生殖泌尿系畸形或智力低下的患儿。起病可急或缓,常以呼吸道症状为主诉。多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹,甚至为化脓性皮疹,亦可见皮肤咖啡斑,皮肤症状可出现于白血病细胞浸润前数月。淋巴结肿大,甚至为化脓性。进行性肝脾肿大。由于血小板减少而继发出血亦非罕见。
外周血象白细胞增高,血小板减低和中度贫血。白细胞中度增高,多在100×109/L以下。未成熟粒细胞和有核红细胞可出现在外周血中,并有单核细胞增多,白细胞碱性磷酸酶降低,血清和尿中溶菌酶增高,HbF增高。骨髓粒:红为3~5:1。粒系和单核系增生旺盛,可见红系增生异常。原始粒细胞在20%以下。巨核细胞减少。体外骨髓细胞培养以单核细胞为主。
幼年型慢粒起源于多能造血干细胞,故可造成红系增生障碍,血小板数与量异常,以及淋巴细胞功能异常。与成人型不同,其异常增生主要在粒单系统,体外干细胞培养主要形成CFU-GM。染色体检查多为正常,个别可见-7,+8(8三体)或+21(21三体)。
由于JCML常有发烧、肝脾肿大、中度贫血、白细胞增多,需与感染所致的类白血病反应鉴别。还应与传染性单核细胞增多症鉴别。

2014-07-28 21:56

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小儿慢性粒细胞白血病 (小儿慢粒)

慢性粒细胞白血病(chronicmyelogenors leukemia,CML)是白血病中最先被认识的一种血细胞疾病,其临床表现及血液学检查有其特殊性。慢性白血病在小儿时期较少,约占儿童白血病的3%~5%,其中主要为慢性粒细胞白血病。 本病以白细胞升高和脾肿大为主要特征,急变后呈急性白血病表现。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显著差别,因此可分为成人型和幼年型两种类型。CML发病机制至今不明,一般认为本病为多能造血干细胞疾病,其发生与某些化学物质和遗传因素有一定关系。

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