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小儿Buckley综合征
补充说明：小儿Buckley综合征
a******W 2014-07-29 23:46
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小儿巴克利综合征是一种罕见的免疫缺陷病，主要表现为反复感染、湿疹和血小板减少。该病多与基因突变相关，确诊需结合临床表现与实验室检查。治疗以对症支持为主，部分患儿随年龄增长症状可减轻。日常需注重感染预防，定期随访评估免疫状态。每个孩子病情进展不同，预后存在个体差异，早发现早干预有助于改善生活质量。
2026-02-20 11:24
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高免疫球蛋白E综合征即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。1966年Davis以“Job综合征”为病名报告2例，1971年Pabst指出本病血清IgE增高，1974年Hill又发现本病还有中性粒细胞趋化功能降低。该病主要特征有：①慢性湿疹性皮炎;②中性粒细胞趋化性障碍及反复发生严重的化脓性感染;③血清IgE明显增高。
