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小儿巨大血小板综合症
补充说明：小儿巨大血小板综合症
a******W 2014-07-30 20:12
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精选回答(1)
小儿巨大血小板综合症是一种罕见的遗传性血液疾病，影响血小板的生成和功能。
这种综合症之所以重要，是因为它能够帮助我们更好地理解血小板在人体内的作用，同时也能指导医生采取更有效的治疗措施，改善患者的健康状况。
从原理上讲，这种综合症是由于基因突变导致血小板生成过程中出现问题，使得血小板的大小异常增大。这种异常的血小板在功能上可能表现得更活跃，但也可能导致出血或血栓形成的风险增加。具体来说，血小板在血管受损时会聚集形成血栓，帮助止血。而在这种综合症中，血小板的异常增大可能会影响它们的聚集和功能，从而影响正常的止血过程。
在了解了这种综合症的基本原理后，我们需要客观看待检查结果。例如，血小板计数的高低可能意味着血小板生成的数量异常，而血小板大小的测量结果则反映了血小板的形态变化。这些结果需要结合患者的临床症状和其他检查结果综合分析，才能得出准确的诊断。同时，我们需要注意的是，这种综合症的治疗需要根据个体的具体情况来定制，因此在遵循医生的建议时，最需要警惕的是不要自行用药或改变治疗方案，以免造成不必要的风险。
【实用小贴士：】
1. 定期进行血液检查，监测血小板的数量和大小。
2. 遵循医生的建议，合理使用药物，避免自行用药。
3. 注意观察身体状况，如出现异常出血或血栓形成等症状，应及时就医。
4. 保持健康的生活方式，增强身体素质，提高自身免疫力。
2025-11-29 18:48
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医生回答(1)
1.护理 在诊断明确的病儿医务人员应尽量向家长说明病情告诉家长如何护理孩子教育孩子自我保护避免外伤减少出血 2.局部出血 不重时多可用吸收性明胶海绵凝血酶等压迫止血青春期月经过多时可采用避孕药如炔雌醇/炔诺酮(复方炔诺酮)以控制月经量 3.1-脱氧-8-精氨酸加压素(DDAVP) 本药可提高血浆凝血因子Ⅷ活性和抗利尿作用但对储存池的病人使用亦有效DDAVP 0.2～0.3μg/kg皮下注射或溶于20ml生理盐水中缓慢静注可使60%～70%的储存池病病人改善临床出血症状出血时间缩短或恢复正常但对BSS及GT病人常无效 4.严重出血 严重出血者需输注血小板浓缩制剂反复输注易产生抗小板抗体而失效因此有条件者宜做ABO及HLA配型给予去白细胞的同型血小板制剂不易引起同种免疫对于已产生抗血小板抗体的病人可使用血浆交换以减少抗体后再输同型血小板制剂有时可静脉给予人血丙种球蛋白亦有帮助 5.骨髓移植或基因治疗 严重的病儿如能找到合适的供体可进行异基因骨髓移植脐血干细胞移植一旦成功即可根治基因治疗正在研究中目前尚无成功的报道
2014-07-30 20:12
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血小板减少症是指血小板数低于正常范围所引起的病症。血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释，无论何种原因所致的严重血小板减少，都可引起典型的出血：多发性瘀斑，最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血，和手术后大量出血，胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
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各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
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应用其较强的免疫抑制作用，治疗各种变态反应性炎症、各种自身免疫性疾病。由于它的主要药理作用和醋酸泼尼松（强的松）相同，因此其适应症和强的松基本相同，主要包括：1.系统性红斑狼疮等结缔组织病；2.肾病综合征等免疫性肾脏疾病；3.特发性血小板减少性紫癜等免疫性病；4.醋酸泼尼松所适用的其它疾病。
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用于功能性子宫出血、子宫肌瘤并月经过多及子宫内膜异位症，及由此引起的痛经、经血多、经期长、经期乳房胀痛、腹痛等症。
