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小儿纤维性骨营养不良综合征

发病时间:不清楚

小儿纤维性骨营养不良综合征

补充说明:小儿纤维性骨营养不良综合征

a******W 2014-07-30 20:56

小儿纤维性骨营养不良综合征 内分泌疾病 骨病 身材矮小 骨折 血清碱性磷酸酶活性 生长激素 骨骼

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精选回答(1)

李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

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小儿纤维性骨营养不良综合征是一种少见的内分泌相关疾病,主要表现为骨骼发育异常、皮肤色素沉着及内分泌功能紊乱,具体表现因人而异。该病多与基因变异有关,早期识别和干预有助于改善预后。日常需关注骨骼健康与生长发育情况,定期随访评估。每个孩子的病情进展存在个体差异,规范管理可提升生活质量,家庭支持与耐心陪伴同样重要。

2026-05-01 18:04

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医生回答(1)

李茂 主治医师 三甲

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你好,本病征首次报道至今已50余年,其病因至今尚不明了。周围内分泌腺靶器官功能自主性许多事实表明本病征伴随着各种内分泌疾病,在其相应内分泌靶器官存在着功能自主性。但也不能全部阐明本病征的内分泌紊乱,而且不能解释内分泌紊乱与骨病之间的关系以及由中枢原因引起的内分泌紊乱。

2014-07-30 20:56

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•小儿纤维性骨营养不良综合征 (小儿Albright-McCune-Stenberg综合征)

纤维性骨营养不良综合征即McCune-Albright综合征,又名多发性骨纤维化(osteitis fibrosa disseminate)、纤维性骨营养不良症(osteodystrophia fibrosa)、多发性纤维骨发育不良、多发性纤维结构不良、多发性纤维异常增殖症、Albright综合征、Albright-McCune-Stenberg综合征、棕色斑综合征、骨纤维性发育异常-色素沉着性综合征。其临床主要特征为:①多发性骨纤维异常增殖、纤维性骨炎、病理性骨折等;②皮肤色素沉着,呈黄褐色或黑褐色的边缘不规则的色素斑,色素沉着处常与病变骨骼的相应皮肤区域或按神经节段水平分布;③各种内分泌异常,多见性早熟、甲状腺功能亢进、巨人症或肢端肥大症、甲状旁腺功能亢进、库欣综合征、抗维生素D佝偻病等。

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