发病时间：不清楚
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏
补充说明：遗传性凝血因子Ⅺ缺乏
a******W 2014-07-31 12:19
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精选回答(1)
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏是一种罕见的常染色体遗传性出血性疾病，多数患者出血症状轻微甚至无明显表现，仅少数在手术或创伤后出现延迟性出血。该病由基因变异导致凝血因子Ⅺ活性降低，诊断依赖凝血功能检测与基因分析，家系筛查有助于早期识别。日常需避免不必要的创伤，就医时主动告知病史，女性妊娠或接受手术前应接受专科评估，由医生制定个体化管理方案。
2026-03-30 03:02
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医生回答(1)
(一)发病原因常染色体隐性遗传，凝血因子Ⅺ缺乏。(二)发病机制凝血因子Ⅺ(曾名“血浆凝血活酶前体”)，由同源二聚体组成，分子量为12500～16000，在肝中合成，但是，不依赖于维生素K,FⅪ与高分子量激肤原(HMWK)，激肤释放酶原(PK)和FⅪ一起组成所谓接触因子。
2014-07-31 12:19
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遗传性凝血因子Ⅺ缺乏是由常染色体隐性遗传，FⅪ减低会造成出血，但是，出血程度的轻重与FⅪ水平并不完全成正比。
