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广泛纤维化综合征
补充说明：广泛纤维化综合征
a******W 2014-07-31 21:49
广泛纤维化综合征 眼睛 综合症 眼外肌广泛纤维化综合征 肌肉
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
广泛纤维化综合征可以考虑免疫调节剂、抗纤维化药物治疗，重症患者也可遵医嘱进行肺移植。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估肺移植的适宜性。
1.免疫调节剂
免疫调节剂通过调节机体免疫反应来减轻炎症和组织损伤，通常包括皮质类固醇、环磷酰胺等药物。这些药物能够抑制过度的免疫应答，从而减少对肺部的损伤，适用于广泛性肺纤维化的治疗。
2.抗纤维化药物
抗纤维化药物如吡非尼酮和尼达尼布可按医嘱口服，能减缓肺纤维化进程。上述药物具有抗纤维化作用，可阻断成纤维细胞活化及基质蛋白合成，延缓肺结构破坏。
3.肺移植
肺移植是将捐赠者的健康肺脏植入患者体内，手术由专业团队执行。该手术旨在替换受损严重的肺部，恢复患者的呼吸功能。适应于严重广泛的肺部病变导致无法用常规方法治疗的情况。
除了上述治疗措施外，患者应保持良好的室内通风，避免吸烟环境，以减少呼吸道刺激。饮食方面宜选用高蛋白、易消化的食物，如瘦肉、鱼类等，有助于支持免疫系统和促进伤口愈合。
2024-02-20 23:40
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医生回答(1)
朱子强 主治医师 三甲
提问
眼外肌广泛纤维化综合征是一种双眼或单眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜分化异常。几乎所有眼外肌肉组织全被纤维组织所代替，属眼外肌发育不全，为家族性常染色体显性遗传病，极少见。患者多为双眼受累，有突发的或进行性的单侧视力模糊或下降，视力下降程度不一，有些仅有轻度视力下降，有些则可降至眼前指数或光感；患者可诉有中心暗点或多个暗点；也可出现视物变形、闪光感。
2014-07-31 21:49
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眼外肌广泛纤维化综合征(generalextraocular muscles fibrosis syndrome)是一种双眼或单眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜分化异常，几乎所有眼外肌肉组织全被纤维组织所代替，属眼外肌发育不全，为家族性常染色体显性遗传病，临床上极少见。
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小麦纤维素颗粒(非比麸)：本品用于便秘；作为肠易激综合征、憩室病、肛裂和痔疮等伴发便秘的辅助治疗；也可用于手术后软化大便。乳果糖口服溶液(科伦)：1．慢性或习惯性便秘，调节结肠的生理节律。2．肝性脑病：治疗和预防肝昏迷或昏迷前状态。
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治疗儿童和成人的胰腺外分泌不足。胰腺外分泌功能不足常见于（但不限于）●囊性纤维化●慢性胰腺炎●胰腺切除术后●胃切除术后●胰腺癌●胃肠道旁路重建术后（如毕Ⅱ式胃大部切除术后）●胰管或胆总管阻塞（如肿瘤所致）●西蒙·席汉氏综合症
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