发病时间：不清楚
组织细胞增生症x
补充说明：组织细胞增生症x
a******W 2014-08-07 21:29
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组织细胞增生症X的诊断需要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查综合判断。
此疾病涉及多个系统受累，如皮肤、骨骼等，且可能伴随反复感染、贫血等情况。实验室检查中可发现血小板减少、嗜酸粒细胞增多等非特异性改变；影像学检查可见肺部浸润影或肝脾肿大。这些都支持了组织细胞增生症X的诊断。
此外，如果患者有发热、乏力等症状，并伴有淋巴结肿大，则需考虑血液系统肿瘤的可能性。这主要是因为某些血液系统疾病的症状与组织细胞增生症X相似，因此需要进一步的实验室检查来区分两者。
在诊断组织细胞增生症X时，应避免过度依赖某一个体征或症状，以免误诊或漏诊。同时，在治疗过程中，应注意药物副作用，并定期监测患者的病情变化。
2024-02-14 01:14
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郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因：本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。 郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。 在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。 勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。 用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
可能疾病： 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
就诊科室：血液
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