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肿囊性纤维化
补充说明：肿囊性纤维化
a******W 2014-08-11 15:06
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精选回答(1)
肿囊性纤维化是一种遗传性、慢性疾病，由于囊性纤维化跨膜传导调节器基因突变导致支气管上皮细胞黏液成分异常，从而引起呼吸道和消化道的慢性炎症。
肿囊性纤维化是由于囊性纤维化跨膜传导调节器基因突变引起的多系统受累疾病。该基因编码的蛋白CFTR参与调节多种生理过程，如离子转运和黏液分泌，其功能缺失导致支气管上皮细胞分泌过多的黏稠分泌物，引发感染等问题。肿囊性纤维化的典型症状包括反复肺部感染、呼吸困难、鼻窦炎、汗液结晶等。此外还可能出现营养不良、生长迟缓等症状。
针对肿囊性纤维化的常规检查项目包括：血常规、痰培养、胸部X线片、高分辨率CT扫描以及胰酶水平测定等。肿囊性纤维化的治疗通常需要综合考虑药物治疗与物理治疗相结合的方法。常用药物有抗生素以控制感染，例如阿莫西林克拉维酸钾；同时可使用祛痰药如氨溴索来缓解呼吸道症状。
患者应保持良好的室内通风，避免接触已知过敏原，并定期接受专业医疗指导，以减少并发症风险并提高生活质量。
2024-03-14 04:24
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医生回答(1)
你好，囊性纤维化，是一种侵犯多脏器的遗传性疾病。主要表现为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，汗液氯化钠含量增高。临床上有肺脏、气道、胰腺、肠道、胆道、输精管、子宫颈等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列症状，而以呼吸系统损害最为突出。
2014-08-11 15:06
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一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变，胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。
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