发病时间：不清楚
治疗血管性血友病
补充说明：治疗血管性血友病
a******W 2014-08-11 23:04
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
治疗血管性血友病可以考虑血小板输注、凝血因子替代疗法、抗纤溶药物、免疫调节治疗、基因治疗等方法。如果症状没有改善或者加重，应尽快就医以获得专业治疗。
1.血小板输注
通过静脉注射外源性血小板来提升患者血液中的血小板数量，通常根据患者病情需要进行多次输注。血小板是参与止血过程的关键成分，提高其水平有助于减少出血倾向。对于血管性血友病患者而言，由于遗传缺陷导致凝血功能异常，此时使用血小板输注可改善凝血功能，从而控制出血症状。
2.凝血因子替代疗法
通过肌肉注射或静脉注射含有缺失凝血因子的人工合成或从健康捐献者血液中提取的产品，如新鲜冷冻血浆、凝血因子浓缩物或重组凝血因子蛋白。此方法补充患者体内缺乏的凝血因子，帮助恢复正常的止血机制。对防止或减轻血管性血友病患者的出血症状有显著效果。
3.抗纤溶药物
包括氨甲苯酸、氨基己酸等，在医生指导下口服或静脉注射给药。这类药物能够抑制纤维蛋白溶解酶原激活剂活性，减少纤维蛋白分解，从而增强凝血作用。适合于预防或减少血管性血友病患者因轻微创伤引起的轻度出血。
4.免疫调节治疗
常用的免疫调节药物包括环孢素A、他克莫司等，按医嘱口服或注射给药。这些药物能抑制T细胞活化及增殖，降低自身抗体产生，对部分类型的血管性血友病有效。适用于控制某些类型患者出现的自发性出血现象。
5.基因治疗
利用病毒载体将正常基因导入患者体内的技术手段，在专业医疗机构由经验丰富的团队执行。目标是纠正患者体内缺失或功能障碍的特定基因，长期解决血管性血友病的根本原因。针对遗传型患者是一种潜在治愈方式。
在接受任何治疗前，应确保无对其可能引起不良反应的药物过敏史。除上述常规治疗外，建议定期监测血小板计数和出凝血时间，以便及时发现并处理可能出现的问题。
2024-03-14 05:58
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医生回答(1)
霍思瑜 主治医师 三甲
提问
输新鲜血补充缺乏的因子Ⅷ，为有效的止血措施。输血后Ⅷ∶C在12～24小时内逐渐升高，使出血倾向得到控制，但血小板瑞斯托霉素聚集作用及ⅧR∶Ag在输血完毕后即迅速降低，所以输血对三者的效应不相一致。
2014-08-11 23:04
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
多发人群：所有人群
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 20000元）
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
氯雷他定糖浆
用于缓解过敏性鼻炎有关的症状，如喷嚏、流涕、鼻痒、鼻塞以及眼部痒及烧灼感。口服药物后，鼻和眼部症状及体征得以迅速缓解。亦适用于缓解慢性荨麻疹、瘙痒性皮肤病及其他过敏性皮肤病的症状及体征。
