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左旋卡尼丁
补充说明：左旋卡尼丁
a******W 2014-08-14 10:51
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精选回答(1)
左旋卡尼汀水平降低可导致肌肉无力、心律不齐等症状。
左旋卡尼汀是参与脂肪酸代谢的关键辅因子，通过促进脂酰肉碱进入线粒体进行氧化磷酸化反应。当其缺乏时，脂肪酸无法被有效利用产生ATP，导致能量供应不足，进而引起一系列临床症状。
如果患者存在糖尿病或肾功能衰竭等疾病，可能导致体内乳酸堆积，进一步影响左旋卡尼汀的浓度。
因此，在使用左旋卡尼汀治疗期间，应定期监测患者的左旋卡尼汀水平，以确保其在正常范围内，并及时发现潜在的问题。
2024-01-01 18:51
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医生回答(1)
鉴于特发性扩张型心肌病病因不明，故无以实施特异性治疗，因而治疗宜针对心力衰竭。晚期扩张型心肌病患者心肌肌酸磷酸酶总活力、磷酸肌酸和肌酸浓度均降低，因此假设，心力衰竭可能是能量储备下降的结果。早期研究资料已证实，游离脂肪酸是心肌活动的主要来源，通过氧化磷酸化作用，细胞内线粒体可提供足够能量。卡尼汀系氨基酸衍生物，是脂肪酸代谢的必要辅助因子，主要作用是促进脂肪酸氧化供能。它是卡尼汀易位酶、卡尼汀酯酰基转移酶Ⅰ和Ⅱ的辅助因子，这些酶是长链脂肪酸转变成酯酰基卡尼汀及其转移入线粒体，经β-氧化后进入三羧酸循环产生能量所必需，卡尼汀缺乏，影响线粒体对游离脂肪酸的氧化，从而造成细胞能量的缺乏。扩张型心肌病患者心肌组织中总卡尼汀、游离卡尼汀浓度减低，总卡尼汀酯酰转移酶活性受抑。
2014-08-14 10:51
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扩张型心肌病是原发性心肌病常见的类型。其特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。约20%的DCM患者有心肌病的家族史。近年来，扩张型心肌病的诊断率逐渐增加，据估计，年诊断率约为8/10万，患病率约为37/10万，其中半数患者年龄在55岁以下，约1/3患者心功能为Ⅲ～Ⅳ级(纽约心脏病协会分级标准)。但部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。
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